Команда
Контакти
Про нас

    Головна сторінка


План а: Цироз печінки 4 Етіологія 4 Патогенез 4 Історичні класифікації цирозів і патологічна анатомія 5 Класифікація цирозу печінки 7





Дата конвертації22.03.2019
Розмір67.7 Kb.
Типреферат

Міністерство охорони здоров'я Республіки Білорусь

Вітебський державний медичний університет

кафедра госпітальної терапії

реферат:

"Цироз печінки"

підготував:

студент 5 курсу, 20 гр.

лікувального факультету

Калайчян А.К.

перевірив:

Корнєєва Е.А.

Вітебськ, 2006


План реферату:

Цироз печінки - 3

Етіологія - 3

Патогенез - 3

Історичні класифікації цирозів і патологічна анатомія - 4

Класифікація цирозу печінки - 5

Основні клініко-лабораторні синдроми і їх патогенез - 6

Портальна гіпертензія - 6

Асцит - 9

Печінкова недостатність - 9

Синдром печінкової енцефалопатії - 12

Диференціальний діагноз - 14

Ускладнення цирозу - 14

Клінічні особливості окремих видів цирозів печінки - 14

Лікування ЦП і його ускладнень - 15

Лікування печінкової енцефалопатії - 17

Література - 18

Цироз печінки

«Цирози печінки - настільки загадкове, суперечливе, страхітливе стан, що вступ до цього розділу повинно звучати в дусі увертюри до опери з трагічним результатом».

Цироз печінки - поліетіологічне прогресуюче захворювання печінки, що характеризується значним зменшенням кількості функціонуючих гепатоцитів, наростаючим фіброзом, перебудовою нормальної структури паренхіми і судинної системи печінки, появою вузлів регенерації і розвитком в подальшому печінкової недостатності і портальної гіпертензії.

Патологоанотоміческі - цироз печінки незворотній процес дифузного фіброзу, перебудови нормальної архітектоніки печінки, вузловий трансформації і формування внутрішньопечінковий судинних анастомозів.

Етіологія

- Вірусний гепатит (В, С, d, G). Найбільш ціррозогенни віруси С і d, причому HCV називають «ласкавим вбивцею», т. К. Він призводить до цирозу печінки в 97% випадків, при цьому тривалий час захворювання не має жодних клінічних проявів;

- Аутоімунний гепатит;

- Зловживання алкоголем, захворювання розвивається через 10-15 років від початку вживання (60 г / добу для чоловіків, 20 г / добу для жінок);

- Генетичні порушення обміну

o Дефіцит a 1 -ат;

o Дефіцит галактозо-1-фосфатуріділтрансферази;

o Гемохроматоз і гепатоцеребральная дистрофія (хвороба Вільсона-Коновалова);

- Хімічні токсичні речовини і медикаменти

o Промислові води (чотирихлористий вуглець, хлороформ, бензол);

o Солі важких металів (ртуть);

o Грибні отрути;

o Афлотоксину (міститися в перезимувати зерні, кукурудзі, рисі);

o Гепатотоксичні лікарські препарати:

- Метилдофа, ізоніазид, ПАСК, іпразід, препарати миш'яку, индерал у великих дозах, цитостатики, стероїдні анаболічні препарати і андрогени;

Андрогени, анаболіки, великі транквілізатори можуть викликати біліарний цироз печінки.

- Обструкція позапечінкових і внутрішньопечінковий жовчних шляхів. Внутрішньопечінковий обструкція аутоімунного генезу веде до розвитку первинного біліарного цирозу. Вторинний біліарний цироз розвивається внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих позапечінкових і внутрішньопечінковий жовчних проток (ЖКХ, запальні і рубцеві звуження жовчовивідних шляхів, синдром Каролі). Цироз печінки розвивається через 3-18 місяців після порушення прохідності жовчної протоки.

- Тривалий венозний застій печінки

o Серцева недостатність (особливо при трикуспідального недостатності);

o констриктивному перикардит;

o Хвороба Бадда-Кіарі;

Довгий час до цирозу печінки відносили її ураження, що виникають при порушенні відтоку крові по печінковим венах (при серцевому Венона застої, тромбофлебіті печінкових вен та ін.). У цих випадках також спостерігається розвиток сполучної тканини в печінці і збільшення її розмірів. Однак при цьому зазвичай не має вузлова регенерація печінкової паренхіми, тому такі поразки цього органу позначають як «псевдоцірроз» або «фіброз печінки».

- Криптогенний цироз печінки - первинний біліарний цироз, індійський дитячий цироз і ін.

патогенез

Пусковим фактором у морфогенезі цирозів печінки є загибель печінкової паренхіми. При постнекротіческом цирозі печінки виникають масивні або субмассівную некрози паренхіми. На місці загиблих гепатоцитів спадается ретикулінові остов, утворюється рубець. Судини портального тракту наближаються до центральної вени. Створюються умови для переходу крові з печінкової артерії і ворітної вени в центральну, минаючи синусоїди.

Струм крові в обхід синусоїдних судин непошкоджених ділянок призводить до їх ішемії, а потім до некрозу. При некрозі виділяються стимулюючі регенерацію печінки речовини, розвиваються вузли регенерації, які здавлюють судини і сприяють подальшому порушенню кровотоку в печінці. Продукти розпаду гепатоцитів стимулюють запальну реакцію, формують запальне інфільтрірованіе, яке поширюється з портальних трактів до центральних відділів часточок і сприяє розвитку постсінусоідного блоку.

Запальний процес при цирозі печінки характеризується інтенсивним фіброзоутворення. Формується сполучнотканинні септи. Вони містять судинні анастомози, що з'єднують центральні вени і портальні тракти, часточка фрагментованість на псевдодолькі. У псевдодольке змінено взаємовідношення портальних судин і центральних вен. У центрі псевдодолькі немає центральної вени, а по периферії немає поратальних тріад. Псевдодолькі оточені сполучнотканинними септах, що містять судини, що з'єднують центральні вени з гілками печінкової вени (внутрішньопечінковий порто-кавальние шунти). Кров надходить відразу в систему печінкової вени, минаючи паренхиму псевдодолек, що викликає ішемію і некроз. Цьому ж сприяє механічне здавлення венозних судин печінки сполучною тканиною.

Вузли регенерації мають власний портальний тракт.

Хибна часточка (вузол регенерації) - прояв порушення часточкової будови печінки, виражене у відсутності звичайної радіарну орієнтації печінкових балок і неправильному розташуванні судин (центральна вена відсутня, портальні тріади виявляються не постійно). Часточка складається з проліферуючих гепатоцитів, пронизаних сполучною тканиною.

Загальна схема патогенезу цирозу печінки

Некроз - регенерація - перебудова судинного русла - ішемія паренхіми - некроз (circulus vitiosus)

Загальна схема морфогенезу цирозу печінки

Дистрофія (гідропічна, балонная, жирова) і некроз гепатоцитів - посилення регенерації - поява помилкових часточок - капилляризация синусоидов (т. К. З'являється сполучнотканинна мембрана) в помилкових часточках - відкриття внутрішньопечінковий портокавальних шунтів (т. К. Кровотік в помилкових часточках утруднений) - ішемія часточок - дистрофія, некроз гепатоцитів.

Історичні класифікації цирозів і патологічна анатомія

Перша загальноприйнята класифікація цирозів печінки була прийнята в Гавані (1956). У ній виділялися портальні і постнекротіческіе цирози. Термін «портальний» заснована переважно на морфологічних ознаках, в той час як «постнекротический» підкреслює патогенетичні особливості.

У 1974 році в Акапулько була створена нова класифікація, яка виділяла дрібно- та крупновузловим цирози (розміри вузла більш і менш 3 мм). Цю класифікацію уточнили в подальшому експерти ВООЗ в 1978 році:

- Мікронодулярний цироз;

- макронодулярного цироз;

- Змішаний цироз (макромікронодулярний);

- Неповний септальний цироз.

Мікронодулярний цироз (портальний цироз). Всі вузли мають однаковий розмір і діаметр менше 3 мм. Печінка нормальних розмірів або навіть збільшена, особливо при вираженій жирової дистрофії. Поверхня печінки - дрібні вузли, близько 1-2-3 мм в діаметрі, розташовані регулярно, мають однакову величину, розділені тонкою (шириною 2 мм) мережею рубцевої тканини. Мікроскопічно - тонкі, приблизно однакові септи і дрібні псевдодолькі. Основні причини:

- Алкоголізм;

- Обструкція жовчних шляхів;

- Порушення венозного відтоку;

- Гемохроматоз;

- Індійський дитячий цироз.

Більшість дослідників відзначають, що мелкоузловая форма характерна для ранньої стадії хвороби, а великі вузли з'являються на більш пізніх стадіях.

Макронодулярний цироз (постнекротический цироз). Діаметр багатьох вузлів становить понад 3 мм, однак ця величина може варіювати, і розмір деяких вузлів досягає декількох сантиметрів. Печінка може мати нормальні розміри, може бути різко збільшена, але буває і зменшена, особливо при різких рубцях. Печінка різко деформована, поверхня являє собою нерівномірно розташовані вузли різної величини (більше 3 мм), які розділені нерегулярними тяжами різної ширини. Псевдодолькі різної величини, нерегулярна мережа сполучної тканини у вигляді тяжів різної ширини, часто з'єднує 3 і більше тріади і центральної вени.

Неповний септальний цироз (субваріантів великовузлового форми, «постгепатитних цироз»). При ньому риси регенерації в вузлах не надто видно, між великими вузлами є тонка, іноді неповна перегородка, що зв'язує ділянки портальних трактів. Деякі з них закінчуються сліпо і не з'єднують центральний і портальний канали. Регенерація є, але вона набуває дифузний, а не вузловий характер.

Змішана форма. Діагностується тоді, коли кількість великих і дрібних вузлів практично однаково. Формується в 2-х випадках:

  1. Мікронодулярний цироз + масивні дисциркуляторні некрози печінки;
  2. Макронодулярний цироз + мезенхімальні клітинні реакції на очагово-некротичні зміни - утворення септ і дроблення часточок.

Макронодулярний і мікронодулярний цироз печінки (NB! Ознаки розмежування умовні)

Гавана (1956)

постнекротический

портальний

Акапулько (1974), ВООЗ (1978)

макронодулярний

мікронодулярний

темпи розвитку

Швидкі (кілька місяців)

Повільно (протягом багатьох років)

Основні причини

- Вірусний гепатит;

- Токсична дистрофія;

- Алкоголізм;

- Обструкція жовчних шляхів;

- Порушення венозного відтоку;

- Гемохроматоз;

- Індійський дитячий цироз.

Порядок розвитку основних синдромів

Рано розвивається гепатоцелюлярна недостатність, пізніше портальна гіпертензія

Рано розвивається портальна гіпертензія, пізніше гепатоцеллюлярная недостатність

Макроскопічно

Розміри печінки різні, консистенція щільна, поверхня горбиста за рахунок вузлів різних розмірів, що перевищують 3 мм.

Печінка нормальних розмірів або навіть збільшена, особливо при вираженій жирової дистрофії. Поверхня печінки - дрібні вузли, близько 1-2-3 мм в діаметрі.

мікроскопічно

Цироз після колапсу ретикулярної строми на місці масивного некрозу. Несправжні часточки складаються з новоствореної печінкової тканини, містять багатоядерні гепатоцити. Характери білкова дистрофія і некроз. Жирова дистрофія не характерна. Патогномонічні зближення портальних зошити і центральних вен - більше 3 зошити в поле зору.

Формується в результаті вклинювання в часточки фіброзних септ з портальних полів - з'єднання центральних вен з портальними судинами. Характеризується тонких петель сполучнотканинною сіткою і малою величиною помилкових часточок (до 3 мм). Часто зустрічається жирова дистрофія.

Мікроскопічні форми цирозу

- монолобулярний цироз - частіше їм є мікронодулярний (вузлики складаються з однієї часточки);

- мультілобулярние цироз - частіше їм є макронудолярний (помилкові часточки включають остатнкі багатьох часточок);

- Мономультілобулярний цироз - частіше при змішаній формі.

біліарний цироз

I. Первинний - істинний портальний цироз. В основі - негнійний некротичний холангіт і холангіоліт.

1). Макро - печінка збільшена, щільна, на розрізі сіро-зелена, поверхня гладка або дрібнозерниста;

2). Мікро - епітелій дрібних жовчних проток некротізірован, стінка їх і сполучна тканина, що оточує протоки инфильтрирована лімфоцитами і макрофагама. Нерідко утворюються саркоідоподобние гранульоми. У відповідь на деструкцію - проліферація, рубцювання жовчних проток, утворення септ і помилкових часточок.

II. Вторинний - пов'язаний з обструкцією позапечінкових жовчних шляхів або з їх інфікуванням і розвитком бактеріального, зазвичай гнійного холангіту і холангіоліти.

1). Макро - печінка збільшена, щільна, зелена, з розширеними, переповненими жовчю протоками;

2). Мікро - розширення і розрив жовчних капілярів, «озера жовчі», холангіт. Цироз розвивається за мікронодулярному типу.

Класифікація цирозу печінки

Класифікація за Логінову А. С., Блок Ю. Є., 1987)

Етіологія

Морфологія

Стадія печінкової недостатності

Активність і фаза

1. Вірусний;

2. Алкогольний;

3. Аутоімунний;

4. Токсичний;

5. Генетичний;

6. Кардіальний;

7. Внаслідок внутрішньопечінковий холестазу;

8. Криптогенний;

1. Мікронодулярний;

2. макронодулярного;

3. Змішаний;

4. Неповний септальний;

5. Біліарний;

1. Компенсована;

2. Субкомпенсована;

3. декомпенсована;

1. Активність мінімальна, помірна, виражена;

2. неактивна фаза.

Оцінка ступеня тяжкості цирозу печінки

В даний час визнано, що для прогнозу більшого значення має визначення етіології та ступеню тяжкості цирозу печінки за шкалою Чайлда-П'ю. При класі «А» виживаність становить 6-7 років, при класі «С» - 2 місяці. Клас тяжкості враховується при відборі осіб для трансплантації печінки.

У 1964 році була запропонована система критеріїв Чайльда-Турко, в 1973 році П'ю модифікував її і замінив занепад харчування на індекс Квик (ПТІ). Ця система в основному застосовується поза різкого загострення цирозу. При осложененіях, у пацієнтів реанімаційних відділень використовують інші системи (SAPS).

Система критеріїв Чальд-П'ю

клас тяжкості

білірубін

альбуміни

Час Квик (ПТІ)

асцит

печінкова енцефалопатія

А

До 20,5 мкмоль / л (N)

До 35 г / л (N)

До 2 секунд (80-60%)

відсутнє

Латентна або відсутній

В

20-30 мкмоль / л

35-25 г / л

2-4 секунди (60-40%)

крайовий

I-II стадії

З

За останні 30 мкмоль / л

Менше 25 г / л

Понад 4 секунд (менше 40%)

Субтотальний, тотальний

II-IIIстадіі

Техніка використання критеріїв Чальд-П'ю: один показник групи «А» оцінюється в 1 очко, групи «В» в 2, групи «С» в 3 очки. За сумарними критеріям визначають загальний клас тяжкості:

- 5-6 очок (5-7 по Турко) = клас «А»;

- 7-9 очок (8-10 по Турко) = клас «В»;

- Більше 9 очок (11 і більше по Турко) = клас «С».

Крім оцінки ступеня тяжкості цирозу по Чальд-П'ю можлива оцінка за основними клінічними синдромам - печінкової недостатності, портальної гіпертензії та печінкової енцефалопатії (див. Нижче).

Цироз є термінальною стадією розвитку гепатиту. Тому за класифікацією гепатитів Десметом (1994) цироз розглядається як IV стадія гепатиту (фіброз + формування помилкових часточок і порушення архітектоніки печінки).

Приклади діагностичних висновків

- Цироз печінки вірусної етіології (HBC), клас тяжкості «В» за шкалою Чальд-П'ю.

- Цироз печінки в результаті вірусного гепатиту В. Гепатоцеребральная недостатність II ступеня.

- Хронічний вірусний гепатит С, виражений ступінь активності, IV стадія (цироз).

Основні клініко-лабораторні синдроми і їх патогенез

портальна гіпертензія

Портальна гіпертензія - синдром підвищеного портального тиску з порушеним кровотоком, що супроводжується спленомегалією, варикозним розширенням вен стравоходу, шлунка, асцитом, можливими кровотечами з розширених вен стравоходу і кавернозних тілець прямої кишки.

Система кровообігу печінки включає 2 приносять кровоносних судини:

- V. portae (воротная вена) - 70-80% загального обсягу притікає крові;

- Aa. Hepaticae propriae (власні печінкові артерії) - 20-30% загального обсягу притікає крові.

Обидва приносять судини розгалужуються в печінці до загальної капілярної мережі, в якій капіляри, що утворюються в результаті розгалуження артеріол, з'єднуються з синусоїдними капілярами портальної системи. Ці капіляри відкриваються в v. centralis, по яких кров потрапляє через збірні вени в головні печінкові. Стовбури печінкових вен відкриваються в нижню порожнисту вену.

Тиск в прекапілярні частини артеріальної системи 110-120 мм. рт. ст., а в венулах 5-10 мм. рт. ст. Ця величезна різниця повинна була б привести до виключно артеріального потоку крові, але це запобігає досить складною системою спеціальних сфінктерів, які вирівнюють тиск, даючи можливість адекватного потоку крові потрапляти в систему нижньої порожнистої вени. Є 3 основних сфінктера:

  1. Сфінктер Пінкмаутера. Це вхідний сфінктер на кордоні часточки і синусоїда;
  2. Сфінктер м'язового ущільнення в артеріальній стінці, де артерія відкривається в печінкову часточку;
  3. Сфінктер в місці впадання синусоїда в центральну вену.

Таким чином, на шляху артеріального потоку є три перешкоди, які, як редуктори, знижують артеріальний тиск, доводячи його до адекватного рівня з венозним.

Формуванню портальної гіпертензії сприяють загибель сфінктерів при цирозі, збільшення розмірів гепатоцитів, зростання кількості колагену в просторі Діссе.

Форми портальної гіпертензії

1. внутрішньопечінковий форма (80-87%). Виникає в результаті ураження венозного руса в печінці, переважно в зоні синусоидов. Розвивається при дифузних захворюваннях печінки.

2. Подпечёночная форма (10-12%). Повна або часткова блокада ворітної вени і її великих гілок (здавлення пухлиною, лімфатичними вузлами, пилефлебит).

3. Надпечёночная форма (2-3%). Розвивається при часточном або повному блоці печінкових вен (облітеруючий ендофлебіт або тромбофлебіт печінкових вен - синдром Бадда-Кіарі, правожелудочковаянедостатність, констриктивний перикардит);

Використання катетеризації печінкової вени дає уявлення про заклиненому печінкової венозному тиску (ЗПВД). Для визначення ЗПВД серцевий катетер проводять через ліктьову вену в одну з печінкових вен до упору (заклинювання) в невеликій внутрішньопечінковий вені. Отже, тиск, виміряний за допомогою катетера, дорівнює тиску в судинах проксимальніше зони стазу. Портальний тиск визначається при катетеризації або пункції основного стовбура ворітної вени і поряд з внутріселезёночним тиском відображає тиск в Пресінусоідальная розгалуженнях ворітної вени. У здорових людей градієнт між ЗПВД і портальних венозним тиском становить 1-4 мм. рт. ст. Нормальне портальний тиск 5-10 мм. рт. ст. (70-140 мм. Вод. Ст.). Клініка портальної гіпертензії виникає при тиску виокрем 200-220 мм. вод. ст., а при тиску понад 300 мм. вод. ст. можливий розвиток порто-системної енцефалопатії.

Вимірявши ЗПВД і портальний венозний тиск можна визначити більш точно форму портальної гіпертензії:

  1. Пресінусоідальная форма: ЗПВД

    портальное;

  2. Синусоїдальна форма: ЗПВД = P портальное;
  3. Постсінусоідальная форма: ЗПВД> P портальний - обструкція розташована на рівні печінкових вен, серця;

Пресінусоідальная і постсінусоідальная форма можуть бути варіантами внутрішньопечінковий портальної гіпертензії.

Основні причини портальної гіпертензії

1) Збільшений портальний венозний кровотік

- Артеріовенозна фістула (хвороба рандом Ослера, травма, біопсія печінки, гепатоцелюлярна карцинома);

- Спленомегалия, не пов'язана із захворюваннями печінки (поліцитемія, мієлофіброз, хвороба Гоше, лейкоз, мієлоїдна метаплазія);

2) Тромбози або оклюзія портальних вен або селезінкової вен

3) Захворювання печінки

- Гострі

- Алкогольний гепатит;

- Алкогольна жирова дистрофія печінки;

- Фульмінантний вірусний гепатит;

- Хронічні

- Алкогольні захворювання печінки;

- Хронічний активний гепатит;

- Первинний біліарний цироз;

- Хвороба Вільсона-Коновалова;

- Вірусний цироз печінки;

- Гемохроматоз;

- Недостатність a 1 -ат;

- Криптогенний цироз печінки;

- Кістозний фіброз;

- Ідіопатична портальна гіпертензія;

- Захворювання печінки, викликані миш'яком, вінілхлориду, солями міді;

- Природжений фіброз печінки;

- Шистосомоз;

- Саркоїдоз;

- Метапластична карцинома;

4) Захворювання печінкових венул і вен і нижньої порожнистої вени

- Веноокклюзіонная хвороба;

- Тромбоз печінкових вен;

- Тромбоз нижньої порожнистої вени;

5) Захворювання серця

- Кардіоміопатія;

- Захворювання серця з ураженням клапанів;

- констриктивному перикардит.

Механізми компенсації портальної гіпертензії

3 етапи розвитку шунтування:

1) Внутрісінусоідальние шунти;

2) Внутрішньопечінковий шунти - між междольковимі гілками системи ворітної вени і междольковимі гілками печінкової вени;

3) позапечінкових шунти - між ворітної веною і системою нижньої порожнистої вени поза печінки (порто-кавальние анастомози):

- В межах передньої черевної стінки між v. paraumbilicalis c vv. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v.epigasrica superficialis;

- У кардіальної частини шлунка: v. portae - v. gastrica sinistra - v. oesophagei - v. hemiazygos - v. azygos - v. cava superior;

- В стінці прямої кишки: v. portae - v. mesenterica inferior - v. rectalis media - v. pudenda interna - v. iliaca interna - v. iliaca communis - vena cava inferior.

Наслідки портальної гіпертензії:

- Спленомегалия - гиперспленизм;

- Перекидання крові минаючи печінкову паренхіму - вимикання дезінтоксикаційної функції печінки - розвиток інтоксикації, в т. Ч. З ураженням ЦНС (екзогенна, портокавальная, помилкова, обхідна печінкова енцефалопатія).

Клініка і діагностика портальної гіпертензії

- Здуття живота і відчуття переповнення шлунка після прийому будь-якої їжі ( «вітер перед дощем»);

- Відчуття постійного переповнення кишечника;

- Прогресуючий полигиповитаминоз;

- Гепатоспленомегалія - ​​гиперспленизм (лейкопенія, тромбоцитопенія, можлива анемія);

- Асцит;

- Олігоурія;

- Ознаки колатерального кровообігу - розширення вен передньої черевної стінки (в т. Ч. Caput medusae), геморой і флебоектазіі стравоходу - 3 ступеня (за цією ознакою можна діагностувати ступінь портальної гіпертензії):

1) Підслизові вени розширені, звиті. Діаметр 2-3 мм;

2) перетискають ендоскопом. 3-5 мм;

3) Ендоскопом пройти не можна + контактні кровотечі, виразка слизової. Діаметр більше 5 мм.

- портосистемного енцефалопатія (гепатаргія, гепатоцеребральной синдром). Можна визначити ступінь шунтування за допомогою аміачної проби. Дають всередину 3 г хлориду амонію, а потім визначають його вміст у крові. У здорової людини після навантаження концентрація аміаку крові не змінюється (11-35 мкомоль / л). При наявності шунтування - збільшується в 2-3 рази.

- УЗД - наявність рідини в очеревинної порожнини, збільшення діаметра селезінкової (в нормі - 10 мм), ворітної (в нормі 15 мм) і нижньої порожнистої вен (в нормі 19-21 мм).

- Вимірювання тиску внутріселезёночного, або при катетеризації печінкових вен і ворітної вени.

- Радіонуклідне дослідження. Використовують макроагрегат альбуміну та препарати колоїдного золота.

Клініка окремих видів портальної гіпертензії

Надпечёночная форма характеризується раннім розвитком асциту, що не піддається діуретичної терапії, і що супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки.

Подпечёночная форма. Основний симптом - спленомегалія. Печінка звичайно не збільшена. Часто гиперспленизм, але без кровотеч і асциту, рідше гиперспленизмом і кровотечами з вен стравоходу і завжди таким за ними асцитом. Зазвичай розвивається повільно, плавно, з багаторазовими стравохідно-шлунковими кровотеч.

Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія. Раннім симптомом служить завзятий диспептический синдром, метеоризм, проноси, схуднення. Значне збільшення селезінки, варикозне розширення вен з можливим кровотечею і асцит - пізні симптоми портальної гіпертензії. На відміну від подпечёночной форми портальної гіпертензії часто вже перше кровотеча з флебоектазій буває фатальним, так як веде до різкого погіршення функції печінки. Розвивається гиперспленизм. Гіпертензія завжди тотальна, але можливо її переважання в гастроліенальной або кишково-мезантеріальной зоні портальної системи.

Стадії портальної гіпертензії

1) Компенсована

- Виражений метеоризм;

- Частий рідкий стілець;

- Розширення вен передньої черевної стінки;

- Збільшення діаметра ворітної вени;

2) Початкова декомпенсація

- Виражене розширення вен стравоходу;

- Гіперспленізм;

3) декомпенсована

- Гіперспленізм;

- Геморагічний синдром;

- Розширення вен нижньої третини стравоходу і шлунка, кровотеча;

- Набряки, асцит;

- Порто-кавальними енцефалопатія.

асцит

Асцит - накопичення рідини в порожнині очеревини.

патогенез асциту

Патогенез асциту складний і неоднозначний. Його не можна пояснити тільки підвищенням тиску в портальній системі - він є одним із симптомів портальної гіпертензії, але типовий і для печінково-клітинної недостатності (гіпопротеїнемія). Фактори патогенезу:

1) Підвищення гідростатичного тиску в системі портальної вени;

2) Підвищена лімфопродукція в печінці внаслідок блокади венозного відтоку ( «печінка плаче»);

3) Падіння онкотичного тиску плазми;

4) Активація РААС як за рахунок зниження венозного повернення до серця і ОЦП, так і за рахунок зменшення інактивації альдостерону в печінці - гиперальдостеронизм - затримка натрію.

Класифікація асциту

1) Крайовий асцит - скупчення рідини в пологих місцях;

2) субтотальна асцит - при методах фізичного дослідження визначається рідина в вільної черевної порожнини, ПупокНЕ випнутий, визначаються ділянки тимпаніту над рідиною;

3) Тотальний асцит - характерно випинання пупка, над усією поверхнею живота - притуплення або тупість.

Методи клінічної діагностики асциту

1) Перкусія до притуплення в положенні стоячи і лежачи. При асциті в положенні стоячи визначається притуплений або тупий звук в нижніх відділах живота, зникаючий при переході хворого в горизонтальне положення;

2) Метод флуктуації: лікар правою рукою наносить уривчасті клацання по поверхні живота, а долоню руки відчуває хвилю, що передається на протилежну стінку живота.

При великій кількості асцитичної рідини можуть з'являтися пахова і пупкова грижі, варикозне розширення вен гомілки, зміщення діафрагми вгору, зміщення серця та підвищення тиску в яремній вені.

Додаткові методи діагностики асциту

1) УЗД;

2) КТ;

3) Дослідження асцитичної рідини - обов'язково. Неінфікованих асцитичної рідина при цирозі печінки є стерильним трассудатом з відносною щільністю нижче 1015, низьким вмістом білка (менше 20-30 г / л). Число лейкоцитів менше 0,25 '' 10 9 / л, з них близько 15% - нейтрофіли. Важливо проводити це дослідження при наявності ознак спонтанного бактеріального перитоніту (біль, лихоманка, напруга м'язів живота). У цьому випадку число лейкоцитів перевищує 0,5 '' 10 9 / л.

Диференціальна діагностика асциту

Перш за все слід переконатися, що збільшення живота обумовлено асцитом. За асцит можна прийняти збільшення живота при ожирінні, кістах яєчників, брижі, вагітності. Відрізнити ці стани допомагають перкусія живота в горизонтальному і вертикальному положенні, визначення флуктуації рідини, УЗД і КТ.

Захворювання, що протікають з асцитом, можна розділити на 4 групи:

1) Хвороби печінки і її судин: цирози, рак, хвороба Бадда-Кіарі, веноокклюзіонная хвороба;

2) Хвороба очеревини: туберкульозний перитоніт, перитоніти іншої етіології, пухлини очеревини (мезенхімома);

3) Хвороби серця: констриктивний перикардит, застійна серцева недостатність;

4) Інші хвороби: пухлини і кісти яєчника (синдром Мейгса), кісти підшлункової залози, хвороба Уиппла, саркоїдоз, мікседема.

Найчастіша причина асциту - цироз печінки, метастази злоякісних пухлин у очеревину і печінку, рідше туберкульоз очеревини.

печінкова недостатність

Печінкова недостатність - комплекс порушень метаболізму з обов'язковим ураженням мозку, змінами інтелекту, психіки, моторно-вісцеральної діяльності.

Виділяють малу печінкову недостатність (гепатодепрессівного синдром) і велику печінкову недостатність (гепатаргія). При гепатаргіі на відміну від малої печінкової недостатності є ознаки печінкової енцефалопатії.

Етіологія печінкової недостатності

  1. Вірусні ураження печінки, алкогольна хвороба;
  2. Інтоксикація при цирозі печінки анестетиками (хлороформ, фторотан, рослинні отрути, антибіотики, САД, цитостатики) - некроз печінки;
  3. Масивний некроз печінки у хворих на цироз, пов'язаний з стравохідним кровотечею і всмоктуванням великої кількості крові, що вилила;
  4. Обтурація жовчних ходів.

Патогенез печінкової недостатності

  1. Через порушення мочевінообразовательная функції в крові накопичується аміак;
  2. Через порушення інактивації в печінці минералокортикоидов - гіпокаліємічний позаклітинний алкалоз т. Е. РН у позаклітинному просторі підвищується і аміак дифундує з області підвищеного рН в область більш низького рН, т. Е. Всередину мозкових клітин, де він вилучає a-КГ з ЦТК - зниження енергії;
  3. При захворюваннях печінки спостерігається підвищення катаболізму білка і підвищення використання АК з розгалуженою ланцюгом (валін, лейцин, ізолейцин) в якості джерела енергії. Інтенсивний їх метаболізм в м'язовій тканині призводить до вступу в кров великої кількості ароматичних амінокислот - фен, тир, три. У нормі співвідношення вал + лей + мулі / фен + тир + три = 3-3,5. При печінковій недостатності цей показник нижче 1,5. Ароматичні амінокислоти мають аналогічну траспортні систему при проходженні через гематоенцефалічний бар'єр. Відбувається збільшення їх концентрації в ЦНС. Вони гальмують ферментативні системи перетворення тир в дофамін і норадреналін. В результаті метаболізм в ЦНС проходить з накопиченням помилковий нейромедіаторів (нейротрансмітери) - октопамин, фенілетиламін, тирамін. Вони і продукти метаболізму три - серотонін пригнічують НС, приводячи до виснаження ГМ і енцефалопатії.
  4. Активізація процесів гниття в товстій кишці призводить до підвищення в крові путресцина, кадаверина, індолу, скотола - інтоксикація.

Основні форми великий печінкової недостатності

  1. Справжня печінкова недостатність (гепатоцелюлярна, ендогенна);
  2. Гепато-портальна, порто-системна, екзогенна, васкулярная недостатність.

гепатоцеллюлярная недостатність

1) Печінковий запах;

2) Синдром печінкової енцефалопатії;

3) Геморагічний синдром змішаного типу;

4) Печінкові знаки ( «малі ознаки цирозу») - результат гіперестрогенеміі і посилення периферичного перетворення андрогенів в естрогени:

- Поява на шкірі верхньої половини тулуба «судинних зірочок». Ніколи не розташовуються нижче пупка.

- Ангіоми у краю носа, в кутку очей.

- Еритема долонь, в області тенара або гіпотенара, а також в області подушечок пальців ( «печінкова долоню»);

- Лакований, набряклий язик бруснично-червоного кольору;

- кармінові-червоне забарвлення слизової порожнини рота і губ;

- Гинекомастия;

- Атрофія статевих органів;

- Зменшення вираженість вторинних статевих ознак.

5) набрякла-асцитичної синдром.

6) Синдром «поганого харчування»

- Поганий апетит;

- Метеоризм;

- Порушення стільця;

- Схуднення;

- Прояви полигиповитаминоза;

7) Лихоманка внаслідок аутоімунних процесів і підвищення кількості пирогенного стероїду етіохоланола (порушення його інактивації в печінці);

8) Жовтуха;

9) Біохімічні зміни

- Гіпоальбумінемія;

- Зниження ПТІ;

- Зниження фібриногену;

- Зниження проконвертина;

- Збільшення непрямого білірубіну - можлива жовтяниця;

- навантажувальні проби - Бромсульфалеіновая проба по Розенталю-Уайту - через 45 хвилин в нормі після введення в сироватці крові залишається не більше 5% фарби.Затримка більше 6% - позитивний (патологічний) результат проби.

Стадії гепатоцелюлярної недостатності

1) Компенсована

- Загальний стан задовільний;

- Помірно виражені болі в області печінки і епігастрії, метеоризм;

- Зниження маси тіла і жовтяниця;

- Печінка збільшена, щільна, поверхня її нерівна, край гострий;

- Може бути спленомегалія;

- Показники функціонального стану печінки змінені незначно;

- Клініки виражених проявів печінкової недостатності немає.

2) Субкомпенсована

- Зниження маси тіла;

- Жовтуха;

- Малі ознаки цирозу печінки;

- Гепатоспленомегалія;

- Початкові ознаки гиперспленизма;

- Зміна функціональний показників печінки

- Білірубін - збільшення в 2,5 рази;

- АлАТ - 1,5-2,5 рази;

- Тимоловая проба - до 10 одиниць;

- Альбуміни - знижені до 40%;

- Сулемовая до 1,4 од.

3) декомпенсована

- Виражена слабкість;

- Значне зниження маси тіла;

- Жовтуха;

- Кожний зуд;

- Геморагічний синдром;

- Набряки, асцит;

- Печінковий запах;

- Синдром печінкової енцефалопатії;

- Зміни функціональної здатності печінки:

- Білірубін збільшений в 3 рази і більше;

- АлАТ в 2-3 рази і більше;

- Протромбін - менше 60%;

- Загальний білок - менше 65 г / л;

- Альбуміни - менше 40%;

- Холестерин - менше 2,9 мкмоль / л.

Портально-печінкова недостатність

Цей тип спостерігається при портальній гіпертензії з розвиненими порто-кавальними анастомозами. Зазвичай цей тип краще піддається лікуванню. Особливо характерний цей вид печінкової недостатності для алкогольного цирозу печінки.

Диференційно-діагностичні характеристики форм великий печінкової недостатності

Тести і синдроми

Велика печінкова недостатність

Печінково-клітинна

Портально-клітинна

Індикатори гепатодепрессіі (особливо з коротким періодом напіврозпаду)

Різко змінені, прогресивно знижуються

Найчастіше змінені, але відносно стабільні

Індикатори шунтування (аміак і інші)

Найчастіше змінені, але відносно стабільні

Різко змінені, прогресивно знижуються

наростання енцефалопатії

Корелює з ознаками гепатодепрессіі

Корелює з індикаторами шунтування крові

глибина коми

I-III стадія

Найчастіше прекома, і кома I стадії, рідко кома II стадії

наростання жовтяниці

часто

рідко

Наростання геморагічного синдрому

часто

рідко

Летальність при першій атаці енцефалопатії

60-80%

10-30%

Синдром печінкової енцефалопатії

Печінкова енцефалопатія - нейропсихическое розлад, ускладнює перебіг гострих і хронічних дифузних хвороб печінки.

Фактори, що провокують гостру печінкову енцефалопатію

- Порушення електролітного балансу, під впливом діуретиків, блювоти, діареї;

- Кровотечі з шлунково-кишкового тракту;

- Психоактивні речовини - алкоголь;

- Інфекції - спонтанний бактеріальний перитоніт, бронхолегеневі інфекції;

- Запори;

- Їжа, багата на білки.

патогенез

Зниження печінкового кліренсу утворюються в кишечнику речовин в результаті печінково-клітинної недостатності і шунтування крові, порушення метаболізму АК - дисфункція нейромедіаторних систем під дією різноманітних нейротоксинов, особливо аміаку. При ПЕ він впливає безпосередньо на мембрани нейронів або викликає постсинаптичні гальмування і опосередковано, через вплив на глутаматергіческую систему, порушує функції нейронів.

В умовах надлишку аміаку запаси глутамата виснажуються і відбувається накопичення в крові глутаміну. При захворюваннях печінки в крові накопичується триптофан - ароматична АК, попередник серотоніну (бере участь в регуляції рівня збудження кори ГМ, стан свідомості і циклу неспання-сон). Припускають, що декарбоксилирование в кишечнику деяких АК веде до утворення b-фенілетіламіна, октопамина - помилкові нейротрансмітерів.

Клініко-патогенетичні варіанти коми

Виділяють 3 клініко-патогенетичних варіанти печінкової коми:

  1. Ендогенна печінково-клітинна кома (справжня). Найчастіше обумовлена ​​гострим вірусним гепатитом, вірусним цирозом, отруєнням гепатотропними отрутами. Безпосередніми причинами можуть бути масивні некрози печінки. У патогенезі мають значення речовини, токсично діючі на мозок, і накопичення надходять з кишечника ароматичних АК.
  2. Екзогенна портокавальная кома (помилкова). Розвивається у хворих на цироз печінки. Вирішальним фактором є підвищене споживання білка і гастроінтестинальні кровотечі, нераціональне лікування діуретиками, евакуація асцитичної рідини, необдумане масивне застосування седативних і снодійних, вплив интеркуррентной інфекції, приєднання гострого алкогольного гепатиту, великі оперативні втручання. Пригнічення ЦНС настає під дією аміаку і фенолів, ароматичних і містять сірку АК, що накопичуються в крові внаслідок підвищеного надходження в загальний кровотік з кишечника.

перебіг ПЕ

- Гостра - раптовий початок, продром від 1 до 3 годин, короткий і вкрай важкий перебіг від декількох годин до доби. Швидко настає коматозний стан. Хворі вмирають через 1-3 дні. При блискавичній формі можлива смерть протягом декількох годин. Прогноз визначається віком (несприятливий у осіб, молодше 10 і старше 40 років), етіологією (прогноз гірше при вірусному ураженні), наявністю жовтяниці, що з'явилася раніше, ніж за тиждень до ПЕ.

- Подострая - відрізняється лише тривалістю (тиждень і більше).

- Хронічна - спостерігається у хворих з ЦП та портальною гіпертензією.

клінічна картина

- Порушення свідомості з розладом сну. Сонливість з'являється рано, в подальшому розвивається інверсія сну. До ранніх ознак розладу свідомості відносять зменшення числа спонтанних рухів, фіксування погляду, загальмованість, апатія, стислість відповідей. Можливо також розвиток делірію.

- Зміни особистості - ребячливость, дратівливість, втрата інтересу до сім'ї (залучення лобових часток).

- Розлад інтелекту.

Для діагностики ПЕ використовують простий тест Рейтана на з'єднання чисел.

Найбільш типовий неврологічний симптом - «грюкання тремор» (астериксис), пов'язаний з порушенням надходження аферентних імпульсів від суглобів в ретикулярну формацію. Астеріксіс демонструють на витягнутих руках з розставленими пальцями або при максимальному розгинанні кисті хворого з фіксованим передпліччям. При цьому спостерігаються швидкі сгибательно-розгинальні руху в п'ястно-фалангових і променезап'ясткових суглобах, часто з латеральними рухами пальців. Тремор двосторонній, але не синхронний - на одній стороні може бути виражений сильніше.

Клінічна класифікація ПЕ (по West-Haven)

ступінь тяжкості

симптоми

тест Рейтана

0 (латентна)

без порушень

31-50 з

I

Незначна зміна свідомості, ейфорія або занепокоєння, зниження уваги, зниження здатності вважати.

51-80 з

II (прекома)

Летаргія або апатія, незначна дезорієнтація в часі і місці, очевидні зміни особистості, неадекватна поведінка, зниження здатності вважати. Астеріксіс часто і легко виявляється.

81-120 з

III (ступор)

Сонливість, перехід в полуступор, зі збереженням реакції хворого на стимуляцію. Сплутаність свідомості, повна дезорієнтація. Астеріксіс буває, якщо пацієнт здатний виконувати команду.

Більше 120 з або тест не може бути проведений

IV (кома)

Тест не може бути проведений.

Діагностика стадій печінкової енцефалопатії (Григор'єв П.Я., Яковенко Е. П., 1990)

ПЕ, СТАДІЯ

СВІДОМІСТЬ

МИСЛЕННЯ

ПОВЕДІНКА

НЕВРОЛОГІЧНІ симптоми

I

Порушення ритму сну.

Незначні помилки при рахунку, неуважність.

Підвищена дратівливість, ейфорія або депресія.

Дрібний тремор, порушення координації при виконанні точних рухів, листі.

II

Уповільнення реакції, патологічна сонливість (летаргія)

Дезорієнтація в часі, грубі помилки при рахунку, ретроградна амнезія.

Неадекватна поведінка, гнів, апатія.

Грюкання тремор, порушення почерку, гіперрефлексія, атаксія.

III

Сплутаність свідомості, сопор

Дезорієнтація в часі і просторі, амнезія

Параноїдний бред, делірій.

Гіперрефлексія, ністагм, екстрапірамідні порушення (патологічні рефлекси).

IV

Несвідомий стан, ступор

Відсутнє

Відсутнє

Кома, опістотонус, розширення зіниць.

Стадії печінкової енцефалопатії (Міжнародна асоціація з вивчення хвороб печінки, 1992)

стадія

психічний статус

неврологічні порушення

субклінічна

Порушення при ТСЧ, легкий тремор, порушення координації.

I

Легка незібраність, занепокоєння, ейфорія, втомлюваність, ейфорія, порушення ритму сну.

Те ж.

II

Сонливість, летаргія, дезорієнтація, неадекватна поведінка.

Астеріксіс, дизартрія, примітивні рефлекси (смоктальний, хоботковий).

III

Сопор, виражена дезорієнтація, нечітка мова.

Гіперрефлексія, патологічні рефлекси (Гордона, Жуковського), міоклонії, гіпервентиляція.

IV

Кома.

Децеребрационная ригідність, окулоцефаліческій феномен. На ранній стадії зберігається відповідь на всі подразники.

Диференціальний діагноз

Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини захворювання. Він підтверджується в першу чергу пункційної біопсією печінки, даними ехографії, сканування, комп'ютерної томографії, ангіографії та інших методів дослідження.

Цироз печінки відрізняють від хронічного гепатиту, дистрофії печінки, осередкових її поразок при хронічних інфекціях, первинного або вторинного (метастатичного) пухлинного ураження, вторинного ураження печінки при синдромі Кіарі, гельмінтних уражень печінки (в першу чергу від ехінококоз печінки), застійної печінки, фіброзу печінки , алейкемічна форми лейкозу.

При жировій дистрофії (жировий гепатоз) печінка зазвичай збільшена, але край її не такий гострий, як при цирозі. Збільшення селезінки зазвичай не спостерігається. При пухлинному ураженні печінки відзначається порівняно швидке наростання симптомів (кілька місяців-1-1,5 року), жовтяниця набуває рис переважно механічної; печінку поступово збільшується, нерідко горбиста, з нерівним краєм, селезінка не збільшена. У випадках, коли рак печінки виникає на тлі цирозу (рак-цироз), діагноз стає більш важким. Вирішальне значення в диференціальної діагностики мають лапароскопія і біопсія пункції, сканування, ехографія, комп'ютерна томографія.

ускладнення цирозу

- Печінкова енцефалопатія;

- Кровотеча, особливо з флебоектазій стравоходу і кавернозних тілець прямої кишки;

- Тромбоз ворітної вени;

- Вторинна бактеріальна інфекція (спонтанний бактеріальний перитоніт, сепсис, пневмонія);

- Прогресуюча печінково-клітинна недостатність;

- Трансформація в цироз-рак.

Клінічні особливості окремих видів цирозів печінки

Вірусний цироз печінки

- Є макронодулярного;

- Клініка в період загострення нагадує гостру фазу вірусного гепатиту;

- Функціональна недостатність печінки з'являється рано;

- Виражене розширення вен, геморагічний синдром частіше, ніж при алкогольному цирозі печінки (хоча він і є портальних);

- Асцит з'являється пізніше і спостерігається рідше, ніж при алкогольному;

- Показники тимолової проби вище, ніж при алкогольному цирозі печінки.

Алкогольний цироз печінки

- Розвивається у 1/3 хворих, які страждають на алкоголізм в терміни від 5 до 20 років;

- Зовнішність алкоголіка - см. Сітка LeGo (набрякле обличчя з почервонілий шкірою, дрібними телеангіоектазії, багряним носом, тремор рук, століття, губ, язика, набряково-ціанотичний повіки, очі з ін'єкцією склер, припухлість в області привушних слинних залоз, можлива контрактура Дюпюітрена );

- Портальна гіпертензія і асцит розвиваються раніше, ніж при інших ЦП;

- Селезінка збільшується пізніше, ніж при вірусному цирозі печінки;

- Висока активність g-глютамілтранспептидази (в 1,5-2 рази, при нормі для чоловіків 15-106 Од / л, для жінок 10-66 Од / л) - тест можна використовувати для скринінгу алкоголіків в період утримання;

- Біопсія:

o Тельця Маллорі (алкогольний гіалін);

o Скупчення нейтрофільних лейкоцитів навколо гепатоцитів;

o Жирова дистрофія гепатоцитів;

o перицелюлярний фіброз;

o Відносна збереження портальних трактів;

Застійна печінки і кардіальний фіброз

- Гепатомегалия, поверхня печінки гладка; далі печінка стає щільною, край гострий;

- Хворобливість при натисненні;

- Позитивний симптом Плеша або гепатоюгулярний рефлекс - натиснення на печінку призводить до набухання шийних вен;

- При лікуванні ХСН - розміри печінки зменшуються;

- Незначна вираженість жовтяниці;

При розвитку кардіального цирозу печінки вона стає щільною, край гострий, розміри постійні і не залежать від ефективності лікування ХСН.

Біліарний цироз печінки

Первинний біліарний цироз - аутоімунне захворювання печінки, що починається як хронічний деструктивний негнійний холангіт, які тривалий час протікає без вираженої симптоматики, що приводить до розвитку тривалого холестазу і лише на пізніх стадіях і до формування цирозу печінки.

Зустрічається у 23-25 ​​хворих на 1 млн.

Морфологічна картина:

  1. Стадія негнійного деструктивного холангіту - запальна інфільтрація і деструкція междолькових і септальних жовчних проток (інфільтрація портальних трактів лімфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, еозинофілами);
  2. Стадія проліферації холангиол і перідуктальний фіброзу - осередки пролиферирующего біліарного епітелію.
  3. Фіброз строми при наявності запальної інфільтрації печінки. З'являються порто-кавальние і порто-центральні септи.
  4. Стадія цирозу - великовузлового або змішаний.

Клінічна картина. Хворіють жінки у віці 35-55 років (частіше після 45). Єдиним симптомом протягом багатьох років може бути свербіж шкіри. Основні клінічні прояви:

  1. Інтенсивний свербіж шкіри, позапечінкових прояви (синдром Шегрена, ревматоїдний артрит);
  2. Підвищення активності ферментів холестазу в сироватці в 2-3 рази;
  3. Нормальні позапечінкових жовчні шляхи при УЗД і рентгенографічних досліджень;
  4. Виявлення антимітохондріальні антитіл в сироватці крові в титрі більше 1: 40;
  5. Поява JgM в сироватці;
  6. Характерні зміни в пунктаті печінки.

Діагноз ПБЦ достовірний при наявності 4-го і 6-го критеріїв або 3-4 зазначених ознак при відсутності маркерів вірусних гепатитів з парентеральним механізмом.

Вторинний біліарний цироз печінки - цироз, що розвивається в наслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньопечінковий жовчних проток.

причини:

- Природжені дефекти позапечінкових жовчних проток (атрезія, гіпоплазія) - найбільш часта причина у дітей;

- Холелітіаз;

- Післяопераційний звуження;

- Доброякісні пухлини;

- Здавлення жовчних проток лімфатичними вузлами;

- Кісти загальної жовчної протоки;

- Висхідний гнійний холангіт;

- Первинний склерозуючий холангіт.

Лікування ЦП і його ускладнень

  1. Лікувальний режим. Поза загостренням в стадію компенсації - полегшений режим праці, забороняються фізичні навантаження і нервові перевантаження. При активності і декомпенсації - постільний режим. Хворому не показані печінкові екстракти, ФТЛ, бальнеолікування, мінеральні води, лікувальне голодування, жовчогінні засоби.
  2. Лікувальне харчування. 4-5 раз в день в межах столу № 5.
  3. Трансфузійної-інфузійна терапія. При розвитку гепатоцелюлярної недостатності, вираженому холестатическом синдромі, прекоматозном стані проводять дезінтоксикаційну терапію за допомогою внутрішньовенного крапельного вливання 300-400 мл гемодезу (5-12 інфузій), 500 мл 5% розчину глюкози в день (з 100 мг ККБ). При вираженій гіпоальбумінемії - альбумін по 150 мл 10% розчину внутрішньовенно, крапельно 1 раз в 2-3 дня, 4-5 вливань. При вираженій печінковій недостатності введення препаратів, що містять ароматичні АК небезпечно (поліамін, інфезол, неоальбумін).
  4. Патогенетичне лікування. ГКС призначають при аутоімунному цирозі печінки або при вираженому гиперспленизме. Початкова доза при помірній активності 15-20 мг, при різко вираженою - 20-25 мг. Максимальну дозу призначають протягом 3-4 тижнів до зменшення жовтяниці і зниження АТ в 2 рази. Дозу знижують на 2,5 мг кожні 10-14 днів під контролем тимолової проби. Через 1,5-2,5 місяці переходять на підтримуючі дози (75-10 мг). Тривалість курсу - від 3 місяців до декількох років. Короткі курси преднізалонотерапіі (20-40 днів) показані при гиперспленизме. При будь-цирозі в фазу декомпенсації ГКС не показані.
  5. Лікування набряково-асцитичної синдрому.

- Постільний режим. Щодня визначають добовий діурез, добова кількість прийнятої рідини, АТ, ЧСС, масу тіла, лабораторний контроль електролітів, альбумінів, сечовини і креатиніну.

- Дієта - білок 1 г / кг. Сіль 0,5-2 г / добу. Рідини приблизно 1,5 літра на добу. Діурез 0,5-1 л / добу (тобто діурез повинен бути позитивним: +500 мл). Якщо протягом тижня дотримується постільний режим і солі дієту і щоденний діурез не менше 0,5 літрів і великий втратив менше 2 кг маси тіла, необхідна сечогінна терапія.

- Сечогінна терапія. При неефективності вищевказаних заходів продовжують ступінчасту терапію діуретиками. Діуретична терапія при цирозі складається з 3 основних ступенів:

(1) Антагоністи альдостерону. 75-150 мг верошпрінона, при недостатній ефективності через 1 тиждень підвищують добову дозу до 200 мг, при надмірному діурезі знижують до 25-50 мг. Проводять лікування протягом тижня. При недостатній ефективності підключають натрийуретиков.

(2) Сальуретікі. Фуросемід - одноразово, вранці (40-80 мг) в один прийом 2-3 рази на тиждень на тлі щоденного прийому альдактона в дозі 100-150 мг / добу. Після досягнення вираженого діуретичного ефекту переходять на прийом альдактона в підтримуючої дозі 75 мг / добу і фуросеміду 20-40 мг 1 раз на 7-10-14 днів.

(3) діуретики. При наполегливому асциті на 2-3 дні використовують комбінацію сечогінних: альдактон 200 мг + фуросемід 80 мг + гіпотіазид 100 мг.

Крім підвищення дози діуретиків можна використовувати комбіновані препарати, наприклад триампур (триамтерен 25 мг + 12,5 мг діхлотіазіда).

- Нативная плазма або свіжозаморожена і 20% розчин альбуміну. Разова доза плазми 125-150 мг. На курс 4-5 вливань. 20% розчин альбуміну вводять у разовій дозі 100 мг, на курс 5-6 вливань.

- Абдомінальний парацентез. Показаний при стійкому асциті, що не піддається лікуванню за правильної програмою з точним виконанням хворим приписів. Обсяг видаляється рідини не більше 2 літрів. Протипоказання - інфекція, кровотеча, печінкова кома. Перед процедурою можна ввести 30-40 г альбуміну. Після евакуації - асцітосорбція.

6. Хірургічне лікування синдрому портальної гіпертензії. У 80-90 рр XX століття було запропоновано 2 типу операцій:

(1) Оментопаріетопексія - підшивання великого сальника до передньої черевної стінки (Тальма);

(2) Судинний порто-кавальний анастомоз (Екк).

Показання до спленектомії при портальній гіпертензії різко звужені (т. К. Висока післяопераційна летальність, часто аспленіческая тромбоцитопенія):

- Сегментарная позапечінкових портальна гіпертензія, коли хвороба проявляється в основному профузними кровотечами з флебоектазій шлунка внаслідок непрохідності v. lienalis;

- Судинна фістула між селезінкової артерією і веною - портальна гіпертензія в результаті перевантаження обсягу;

- При інфантилізмі у підлітків.

Накладення прямого порто-кавального анастомозу веде до наростання печінкової енцефалопатії. У 1967 році запропонована операція дистального спленоренальний анастомозу. У наступні роки розроблені «парціальні» портокавальние анастомози, які обмежуються діаметром соустя до 8-10 мм. Прі не здійсненності ПКА профілактика і лікування кровотеч з варикозно-розширених вен здійснюється операцією Таннера-Пациора - прошивання і перев'язка вен дистального відділу стравоходу і проксимального відділу шлунка. Після 6 місяців після прошивання обов'язковий ендоскопічний контроль результатів. Протипоказання до оперативного лікування:

- Виражена печінкова недостатність і ПЕ;

- Активна фаза;

- Прогресуюча жовтяниця;

- Вік старше 55 років.

Вибір методу операції:

- спленоренальний анастомоз з видаленням селезінки або портокавальний в поєднанні з артеріалізація печінки шляхом одночасного накладення артеріовенозного спленоумбілікального анастомозу - у хворих ЦП з вираженим гиперспленизмом із зазначенням на стравохідно-шлункова кровотеча, особливо якщо портальний тиск вище 350 мм. вод. ст., при задовільному стані хворого і відносно збережених функціональних пробах.

- спленоренальний анастомоз бік у бік без видалення селезінки в поєднанні з перев'язкою селезінкової артерії - якщо мало виражені явища гиперспленизма.

7. Купірування стравохідно-шлункових кровотеч.

(1) Після ендоскопічної діагностики вводять зонд Сенгста-Блекмора, що дає зупинку кровотечі в 95% випадків.

(2) Одночасно - інфузійно-трансфузійна терапія, оцінка функціонального стану по Чальд-П'ю.

(3) Після стабілізації гемодинаміки внутрішньовенно нітрогліцерин. Старі рекомендації - пітуїтрин 20 од. внутрішньовенно в 100-200 мл 5% розчину глюкози протягом 15-20 хвилин. Протягом цього часу шлунок відмивають від крові.

(4) Після закінчення 6 годин повітря з манжети випускають.

(5) Якщо кровотеча не рецидивує - ендоскопічне склерозування варикозних вен, інакше при класі тяжкості А і В - прошивання варикозних вен, при С - знову зонд Сенгста-Блекмора.

Методика тампонади. Хворий лежить з дещо піднятою головою. Проводять анестезію задньої стінки глотки дикаином. Змащують зонд вазеліном. Вводять через ніс або рот так, щоб кінець встав у гортані або задньої стінки глотки. Далі при ковтанні води зі склянки через соломинку трубка поступово просувається до позначки 50 см. У нижній балон вводять 100-200 см 3 повітря, після чого необхідно тягнути його назад до відчуття опору, що свідчить про приляганні балона до кардії. Верхній стравохідний балон наповнюють 40-60 см 3 повітря під тиском 50 мм. рт. ст.

8. Лікування синдрому гиперспленизма. Для підвищення кількості лейкоцитів - нуклеокіслий натрій по 0,3 г 3-4 рази на день від 2 тижнів до 3 місяців, пентоксил 0,2 г 3 рази на день 2-3 тижні. При відсутності ефекту - преднізолон, спленектомія.

Лікування печінкової енцефалопатії

Сліпа кишка - місце найбільш інтенсивного утворення аміаку (всмоктування): ½ його можна видалити сифонними клізмами. Можна використовувати клізми з лактулёзой, потім чистою водою. Бажано використовувати підкислену воду (з додаванням 0,25-1,0% розчину оцтової кислоти), щоб зв'язати якомога більше аміаку. Лужні клізми навпаки посилюють перехід аміаку з просвіту кишки в більш кислу кров.

Обмеження споживання білка до 10-20 г за 1-2 дня. Калорійність 2000 ккал / сут. Хворого в комі годувати через зонд недоцільно.

Освіта аміаку знижується також при інгібіції звільнення його ферментів і придушенням бактерій, які продукують уреазу, амінокислотну оксидазу. Для виконання цього завдання можуть бути використані антибіотики широкого спектру дії:

- Ампіцилін 2-4 г / добу;

- Амоксицилін 2 г / добу;

- Метронідазол 800 мг / добу.

Останній не слід приймати тривалий час через дозозависимого токсичного впливу на ЦНС.

Слизова оболонка кишечника не містить ферментів, расшепляющіх синтетичні дисахариди, такі як лактулёза або лактіол. Прийнята перорально, лактулёза досягає сліпої кишки, в якій вона розщеплюється бактеріями з утворенням молочної кислоти - знижується рН. Це сприяє зростанню бактерій, що розщеплюють лактозу, при цьому зростання аммоніогенних мікроорганізмів (бактероїдів) пригнічується. Лактулёза може детоксіціровать жирні кислоти з коротким ланцюгом, що утворюються при наявності крові та білків. У присутності лактулёзи і крові бактерії товстої кишки в основному розщеплюють лактулёзу.

Кисла реакція калу може зменшити іонізацію і абсорбцію аміаку.

У товстій кишці лактулоза більш, ніж в 2 рази збільшує утворення розчинних сполук азоту. В результаті азот не абсорбується у вигляді аміаку і зменшується утворення сечовини. При призначенні лактулёзи необхідно прагнути до кислого калу без діареї.

Призначають по 10-30 мл 3 рази на добу - 2-3 рази дефекація м'яким калом.

Лактулоза (дюфалак, duphalac, нормазе, порталак, лізалак)

Характеристика. Синтетичний полісахарид. Білий порошок, добре розчинний у воді.

Фармакологія. Гіпоамоніємічні і послаблюючий засіб. Знижує концентрацію іонів амонію в крові на 25-50% і зменшує вираженість гепатогенної енцефалопатії, покращує психічний стан і нормалізує ЕЕГ. Стимулює розмноження молочнокислих бактерій і перистальтику кишечника (діє тільки в товстій кишці). Мікрофлора товстої кишки гідролізує лактулозу до молочної (в основному) і частково до мурашиної і оцтової кислот. При цьому збільшується осмотичний тиск і подкисляется вміст кишки, що призводить до утримання іонів амонію, міграції аміаку з крові в кишку і його іонізації. Знижує утворення і абсорбцію азотовмісних токсинів в проксимальному відділі товстої кишки. Виведення пов'язаних іонів амонію здійснюється при розвитку проносного ефекту. Дія настає через 24-48 годин після введення. Його отсроченность обумовлена ​​проходженням препарату через шлунково-кишкового тракту. Компоненти лактулози слабо абсорбуються в кров і їх добове виведення з сечею становить близько 3%.

Показання. Запор (в тому числі хронічний), печінкова енцефалопатія, включаючи прекому і кому (лікування і профілактика), порушення флори кишечника (наприклад, при сальмонеллезах, шигеллезах), синдром гнильної диспепсії у дітей раннього віку, больовий синдром після видалення гемороїдальних вузлів.

Протипоказання. Гіперчутливість, галактоземія.

Побічна дія. Діарея, метеоризм, втрата електролітів.

Взаємодія. Антибіотики (неоміцин) і неабсорбіруемие антациди знижують ефект.

Спосіб застосування та дози. Всередину. При печінковій енцефалопатії дорослим призначають по 45-90 мл сиропу в 2-3 прийоми, за іншими свідченнями 15-45 мл на добу.

Запобіжні заходи. З обережністю застосовують при цукровому діабеті. У літніх і ослаблених хворих, які приймають лактулозу більше 6 місяців, рекомендується періодично вимірювати рівень електролітів в сироватці. При гастрокардіальному синдромі слід поступово збільшувати дози, щоб уникнути метеоризму; зазвичай метеоризм зникає самостійно після 2-3 днів лікування. Не можна призначати на тлі болів в животі, нудоти і блювоти. При появі діареї лікування відміняють.

Склад і форма випуску Дюфалака. 1 пакетик з 10 г сухого порошку для прийому всередину містить лактулози не менше 95%; в картонній коробці 10, 20, 30 або 100 шт.

Спосіб застосування та дози. Всередину, під час їжі (вранці), дозу встановлюють індивідуально. При лікуванні запору або для розм'якшення стільця в медичних цілях призначають по 10-30 г в перші 2 дні, підтримуюча доза 10-20 г; при лікуванні печінкової коми і прекоми: по 20-30 г 3 рази в день, потім в індивідуально підібраній підтримуючої дозі. Забезпечує рН стільця в межах 5-5,5 2-3 рази на день.

Інший напрямок:

- L-орнітин-L-аспартат стимулює синтез сечової кислоти шляхом активації карбамілфосфатсінтетази і орнітінкарбамілтрансферази. Здатний знижувати аміак в крові. Аспартат активує синтез глутамату.

- Орніцетіл - a-кетоглюконат орнитина, пов'язує аміак. Випускається у флаконах, що містять 5 г нейтрального a-кетоглюконата орнитина у вигляді ліофілізату для внутрішньовенних ін'єкцій або у флаконах по 2 г для внутрішньом'язових ін'єкцій. Дозування від 5 до 25 г / добу внутрішньовенно або від 2 до 6 г / добу внутрішньом'язово.

- Бромокрептін - агоніст дофамінових рецепторів з пролонгованим дією;

- Флумазеніл - антагоніст бензадіазепінових рецепторів;

література

  1. Ермашанцев А. І. Хірургічне лікування синдрому портальної гіпертензії в Росії // Російський журнал гастроентерології, гепатології, колопроктології, 2001. № 4. С. 75-77.
  2. Калесник Е., Лопаткіна Т. Печінкова енцефалопатія у хворих на цироз печінки: терапевтичні аспекти // Лікар, 2000. № 6. С. 37-40.
  3. Мількамановіч В. К. Методичне обстеження, симптоми і симптомокомплекси в клініці внутрішніх хвороб Мінськ: Поліфакт-альфа, 1995.
  4. Окостів А. Н. Діагностика хвороб внутрішніх органів // Москва, Медична література, 2001. Т1.
  5. Окостів А. Н. Лікування хвороб внутрішніх органів // Москва, Медична література, 2001. Т1.
  6. Подимова С. Д. Хвороби печінки // Москва, Медицина, 1995 г.
  7. Керівництво з гастроентерології // під ред. Комарова Ф. І. Москва, Медицина, 1995 г.
  8. Шулутко Б. І. Хвороби печінки і нирок // Санкт-Петербург, Видавництво Санкт-Петербурзького санітарно-гігієнічного інституту, 1993 г.