Історія хвороби - Дерматовенерологія (Склеродермия)

I. Загальні відомості .

Османов Мурад Абдулаевич, 15 років, учень СШ № 6, який проживає за адресою: п. Енем, вул. Чкалова 18 кв. 9, 25.03.98 р вступив в стаціонар Краснодарського крайового шкірно - венерологічного диспансеру з діагнозом під час вступу: вогнищева склеродермія.

Остаточний діагноз: Осередкова склеродермія. Бляшкової форма.

Стадія ущільнення.

II. Скарги хворого.

Хворий скаржиться на наявність плям, що заподіюють йому лише косметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів.

Скарги з боку інших систем і органів відсутні.

III. Анамнез даного захворювання.

Anamnesis morbi.

Вважає себе хворим з вересня 1997 року, коли помітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилося пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 см в діаметрі . Провокуючі фактори (стрес, гострі і хронічні інфекційні хвороби, фізичні і хімічні подразники), які могли б бути причиною початку даного захворювання, хворий вказати не може. В кінці листопада звернувся до Крайову клінічну лікарню, де його направили в ККВД. Був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в / м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки в розвитку шкірного дефекту немає. У березні 1998 р випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями (два - на передній поверхні лівої гомілки, одне - в правій поперековій області і одне - на животі, біля пупка) яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися в ККВД, в стаціонар якого він був госпіталізований 25.03.98 р

IV. Анамнез життя.

Anamnesis vitae.

Народився в термін від друга, нормально протікала вагітності. Вродженої патології не має. Зростає і розвивається відповідно до підлогою й віком. З дитячих інфекцій переніс вітряну віспу, часто хворіє на ГРЗ.

Травм і операцій не було. Гемотрансфузії заперечує.

Шкідливих звичок не має.

Туберкульоз, ЗПСШ, вірусний гепатит, пухлини, малярію у себе і родичів заперечує.

Алергічних реакцій не було.

Спадковий анамнез не обтяжений.

В контакті з інфекційними хворими не був.

Алергічні реакції не зазначає.

Соціальний анамнез благополучний.

V. Результати об'єктивного дослідження.

1. Загальне дослідження.

Status praesens objectivus.

А. Загальний вид ХВОРОГО. Стан хворого задовільний. Положення активне. Свідомість ясна. Температура тіла 36,7 ^o С. Статура правильне, зниженого харчування. Зростання 160 см, вага 45 кг. Шкірні покриви і видимі слизові чисті матового кольору, вологі. Крововиливи, висипу і рубці на шкірі і слизових оболонках, вільних від основного патологічного вогнища, відсутні. Підшкірно-жирова клітковина слабко виражена. Лімфатичні вузли невеликі. Пальпації доступні подніжнечелюстние, пахвові, пахові лімфатичні вузли. Вони звичайної форми і величини, безболісні, неспаянни з навколишніми тканинами. Мускулатура розвинена середньо. Атрофії м'язів при огляді не виявлено. Деформацій, асиметричності, хворобливості при пальпації лицьового, мозкового черепа немає. Форма грудної клітки конічна. Деформацій, переломів немає. Патологічних викривлень хребта, деформації кісток тазу немає. Суглоби безболісні при активних і пасивних рухах, конфігурація їх не змінено.

Б. ОРГАНИ ДИХАННЯ . Дихання через ніс не складно. Тип дихання змішаний. ЧДД 22 в хвилину. Форма грудної клітки нормостеніческая, деформацій немає, при пальпації безболісна, права і ліва половини рівномірно беруть участь в акті дихання. Перкуторно - ясний легеневої звук. Аускультативновислуховується везикулярне дихання, хрипів немає.

Висота стояння верхівок:

- спереду, з обох сторін: на 3 см вище ключиці

- ззаду: на рівні IIV шийного хребця

Ширина полів Кренинга - 4 см.

Нижні межі легень:

В. СЕРЦЕВО-СУДИННА СИСТЕМА .

Видимих випинань і пульсації в ділянці серця немає.

Пальпаторно. Верхівковий поштовх розташовується в V міжребер'ї на 1,5 см досередини від серединно-ключичній лінії. Серцевий поштовх не визначається. Епігастральній пульсації немає.

Перкуторно. Межі відносної й абсолютної серцевої тупості не змінені.

Ширина судинного пучка - 6 см.

Поперечник серця - 11 см.

Конфігурація серця не змінена.

Аускультативно. Тони серця гучні, ритмічні. Частота серцевих скорочень 84 ударів в хвилину, патологічні шуми не вислуховуються.

Пульс ритмічний, нормального наповнення і напруження, 80 ударів в хвилину. АТ - 120/70 мм.рт.ст.

Г. ТРАВНА СИСТЕМА .

шлунково-кишкового тракту

Огляд. Мова вологий, чистий. Слизова оболонка внутрішніх поверхонь губ, щік, неба, зів нормальної забарвлення. Мигдалики не змінені. Запах з рота звичайний.

Форма живота звичайна. Живіт симетричний, не роздутий. Видима перистальтика і антиперистальтика шлунка і кишечника відсутня. Грижовоговипинань немає. Рівномірно бере участь в акті дихання. Венозніколатералі відсутні.

Пальпація. При поверхневій пальпації живіт м'який, безболісний, зон підвищеної шкірної чутливості немає, розбіжності м'язів черевного преса, феномен «м'язової захисту», грижі, поверхнево розташовані пухлини не визначаються; симптом Щоткіна - Блюмберга негативний.

. Печінка, селезінка

Печінка пальпується біля краю реберної дуги: край гострий, поверхня гладка, безболісна. Розміри печінки по Курлову 9см-8см-7см.

Жовчний міхур не пальпується.

Селезінка не пальпується. Перкуторно: довжині - 7 см, діаметр - 5 см.

Д. Сечостатеві органи.

При огляді поперекової області почервоніння, припухлості, болючості не виявлено. Напруження поперекових м'язів немає. Симптом від'ємний з обох сторін. Нирки, сечовий міхур не пальпуються. Дизуричнірозладів немає.

Е. Ендокринну i нервову системи.

Первинні і вторинні статеві ознаки відповідають статтю і віком. Порушення росту немає. Частини тіла пропорційні. Щитовидна залоза не видно і не пальпується.

Первинною патології з боку нервової системи і органів чуття не виявлено.

Патології за результатами об'єктивного дослідження не виявлено.

2. Спеціальне дослідження.

Status specialis.

Шкірно - патологічний процес носить поширений, асиметричний характер, розташовується: на животі справа, близько пупка; в правій поперековій області; íà ïåðåäíåáîêîâîé ïîâåðõíîñòè лівого áåäðà; на передній поверхні лівої гомілки, представлений плямами.

На передній поверхні живота, праворуч від пупка розташоване пляма, розміром з пятірублёвую монету, округлої форми, воскоподібно - жовтого кольору, з бузковим обідком по периферії (товщиною 1.5 см). Пляма не підіймається над поверхнею шкіри. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений, шкіра щільно прилягає до підлягає тканин, не збирається в складки, характеризується дерев'янистих отвердененіем. Волосся в осередку відсутні, немає сало - і потовиділення. Шкірна чутливість відсутня. Суб'єктивних відчуттів немає.

У поперекової області, на правому боці локалізується сірувато - жовте, різко обмежене лілово - рожевим «бордюром», що не має шкірного малюнка, гладке, щільне, як картон, овальне пляма 2 см в діаметрі, злегка піднімається над поверхнею тіла. Волосся, секреція сальних і потових залоз, всі види чутливості в осередку ураження відсутні.

На передньо поверхні лівого стегна перебуває кожно - патологічний процес у вигляді гладкого, блискучого, кольору слонової кістки щільною консистенції (але більш м'якого, ніж інші), правильної форми, кольцевидного плями діаметром 6 см, спаяного з підлеглими тканинами і не виступає над рівнем навколишньої шкіри . На периферії бляшки є фіолетового кольору зона (шириною 0.5 см) у формі кільця, поступово переходить в нормальну шкіру. Шкіра центральній частині вогнища насилу збирається в складку. У зоні бляшки не спостерігається волосяний покрив, зник малюнок шкіри, припинилося сало - і потовиділення, знижена чутливість шкіри, хворий іноді відчуває легкий свербіж.

На передній поверхні гомілки видно ще два плями неправильної форми, розмірами 2 х 3 см і 3 х 4 см, жовтувато - сіруватого кольору, з бузковими обідками по периферії. Бляшки кілька піднімаються над поверхнею тіла. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений. Шкіра дерев'янистої щільності, не збирається в складки. В області плями відсутні волосся, знижена секреція сальних і потових залоз, ослаблена шкірна чутливість, відчуваються парестезії.

3. Лабораторні дослідження .

А. Загальний аналіз крові 26.03.98 р

Б. Загальний аналіз сечі 26.03.98 р

· Колір світло жовтий

· Реакція кисла

· Питома вага 1021

· Прозорість немає

· Білок немає

· Цукор немає

Мікроскопія осаду.

1. Епітеліальні клітини

· Плоскі 1-1-2

2. Лейкоцити 2-3-3

3. Еритроцити 0-1-0

4. Слиз +

5. Бактерин +

В. МОР 26.03.98 р

негативна

Г. Кал на яйця глистів 26.03.98 р

яйця глистів не виявлені

В результаті проведених лабораторних досліджень патології виявлено не було.

4. Остаточний діагноз.

На підставі скарг - на наявність плям, що заподіюють тільки - лише косметичний незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів; анамнезу даного захворювання - хворіє з вересня 1997 року, коли помітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилося пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 см в діаметрі. У ККВД поставили діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в / м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки в розвитку шкірного дефекту немає. У березні 1998 р випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися в ККВД, в стаціонар якого він був госпіталізований 25.03.98 р; проведеного диференціального діагнозу з каплевидной формою обмеженою склеродермії (хвороба білих плям подібна до бляшечной формою осередкової склеродермії округлими, овальними, різко окресленими, гладкими, блискучими плямами щільною консистенції, які можуть злегка підніматися над рівнем навколишньої шкіри або, навпаки, кілька западати, наявністю бузкового обідка навколо плями - віночка периферичного зростання. В області поразки при обох формах осередкової склеродермії згладжений малюнок шкіри, відсутні волосся, знижується сек Реция сальних і потових залоз, шкірна чутливість, хворі можуть відчувати почуття стягування, парестезії, незначний свербіж. Але на відміну від бляшечной форми плями при каплевидной формі осередкової склеродермії характеризуються дрібнішим розміром - діаметр 3 - 10 мм, фарфоро - білим кольором (воскоподібно - жовтий в стадії ущільнення), меншою щільністю - тестоватая консистенція (дерев'яниста консистенція, спаяність з підлеглими тканинами, неможливість зібрати пляма в складки), вони нерідко розташовуються групами, можуть зливатися, утворюючи великі вогнища фестончатими обрисів, у вигляді мозаїки. Різниться і характерна локалізація: бляшечная форма - бічні поверхні тулуба, спина, поперек, кінцівки, обличчя; плямиста форма - шия, плечі, верхня частина грудей або спини, слизова оболонка рота, статеві органи. Крім того при хвороби білих плям відсутня стадийность процесу, характерна для бляшечной форми: зокрема зміна кольору бляшок залежно від стадії) можна поставити остаточний клінічний діагноз:

Склеродермия. Бляшкової форма. Стадія ущільнення.

5. Лікування.

· Активне виявлення і санація вогнищ інфекції: хронічні синусити, тонзиліт, каріозні зуби, інфекційні та паразитарні захворювання кишечника і жовчовивідних шляхів.

· Повноцінне харчування з достатнім вмістом тваринних білків, рослинної олії, овочів, фруктів.

· Антибіотики.

Пеніцилін, фузидин - натрію, еритроміцин, гризеофульвін.

Пеніцилін здатний розширювати кровоносні судини, що необхідно, так як в процесі патогенезу склеродермії відбувається спазм судин, що призводить поряд з іншими факторами до розвитку патології кровоносних судин; гальмує надлишковий синтез проколагену; має протизапальну дію. Крім того пеніцилін під час свого розпаду утворює один з проміжних продуктів - пеніциламін, який є продуктом обміну сполучної тканини. Пеніціллінотерапія більш ефективна в стадії набряку, її добре поєднувати з введенням склоподібного тіла.

Пеніцилін: по 200000 - 300000 через 3 - 4 години, в / м; на курс від 10000000 до 30000000 ОД.

Фузидин - натрію: по 0,5 г чотири рази на день протягом трьох днів, а потім 1-2 тижні по 0,5 двічі на день.

Еритроміцин: по 0.25 г 4 рази на добу.

Гризеофульвін: всередину по 4 - 6 табл / добу протягом місяця.

Rp. : Benzylpenicillini - natrii 200000 ОД

D. t. d. № 12

S. Розчинити вміст флакона в 2 мл 0.5%

розчинуновокаїну, вводити в м'яз

по 200000 ОД 6 разів на добу.

· Засоби, що впливають на тканинний обмін.

Þ Ферментні препарати.

Лидаза, ронидаза.

Містять фермент - гіалуронідазу, активність якого при склеродермії різко знижена. Викликають розпад гіалуронової кислоти, що є «цементуючим» речовиною сполучної тканини, до глюкозаміну та глюкуронової кислоти, зменшуючи тим самим її в'язкість. В кінцевому підсумку збільшується проникність тканин і полегшується рух рідин в міжтканинних просторах.

Лидаза: по 1 мл (вміст флакона - 0.1 г - 64 УЕ розчиняють в 1 мл 0.5% розчину новокаїну) підшкірно або внутрішньом'язово щодня або через день (20 - 30 ін'єкцій); можна проводити кілька курсів з перервою 3 - 4 місяці.

Ронідаза: застосовують місцево, у вигляді аплікацій - 0.5 г порошку наносять на серветку, зволожену стерильним фізіологічним розчином натрію хлориду, покривають вощеного папером і фіксують на ураженій ділянці бинтом на період до 18 годин, протягом 2 тижнів; за показаннями повторюють 2 - 3 цикли з перервою 3 - 4 дні.

Препарати гіалуронідази можна вводити безпосередньо в осередках ураження методом електрофорезу, з допомогою ультразвуку, а також у вигляді підшкірних обколюванні.

Трипсин кристалічний: по 10 мг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду в / м щодня або через день (10 - 15 ін'єкцій), одночасно електрофорез розчину трипсину на вогнища ураження.

Rp. : Trypsini crystallisati 0.005

D. t. d. № 6 in amp.

S. Вводити в / м по 2 ампули, попередньо

розчинивши в 2 мл 0.9% NaCl

Þ Вітаміни.

В _{В1, В2, В5, В6, В12,} В _15, Е, А, С, РР, аевіт, діпромоній, біотин, карнітину хлорид.

Тіамін (віт. _В1): входить до складу ряду ферментів і бере участь у вуглеводному обміні, в процесах декарбоксилювання a - кетокислот і синтезу ацетил - коензиму А. Є основною частиною молекули кокарбоксилази, яка сприяє декарбоксилюванню піровиноградної кислоти (бере участь у вуглеводному обміні). Перетворення тіаміну в кокарбоксилазу відбувається шляхом його фосфорилювання. Надає також вплив на білковий і жировий обмін, бере участь у регулюванні водного обміну.

Rp. : Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити по 1 мл в / м 1 раз в день.

Рибофлавін (віт. В _2): при надходженні в організм взаємодіє з АТФ і утворює флавинмононуклеотид і флавінаденін нуклеотид. Останні є коферментами флавінпротеїнів і беруть участь в перенесенні водню та регулюванні окисно - відновних процесів. Бере участь у процесах вуглеводного, білкового та жирового обміну; стимулює ріст і регенерацію тканин.

Rp. : Tab. Riboflavini 0.005 № 50

D. S. Приймати по 1 таблетці 2 рази на день.

Кальцію пантотенат (віт. В _5): входить до складу коензиму А, який відіграє важливу роль у процесах ацетилювання та окислення. Бере участь у вуглеводному і жировому обміні, в синтезі ацетилхоліну. Перебуваючи в корі надниркових залоз, стимулює утворення кортикостероїдів.

Rp. : Sol. Calcii pantothenatis 20% - 2 ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити в / м по 1 - 2 мл 1 раз в день.

Піридоксин (віт. _В6): вступаючи в організм, фосфорилюється, перетворюється в піродсаль - 5 - фосфат і входить до складу ферментів, які здійснюють декарбоксилування і переамінування амінокислот. Бере активну участь в обміні триптофану, метіоніну, цистеїну, глутамінової та інших амінокислот. Грає також важливу роль в обміні гістаміну, бере участь в процесах жирового обміну.

Rp. : Tab. Pyridoxini 0.005 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 - 2 таблетки

2 - 3 рази на день.

Ціанокобаламін (віт. В _12): є фактором росту, необхідний для нормального кровотворення і дозрівання еритроцитів; бере участь в синтезі лабільних метильних груп і в утворенні холіну, метіоніну, креатину, нуклеїнових кислот; сприяє накопиченню в еритроцитах сполук, що містять сульфгідрильні групи; сприятливо впливає на функцію печінки і нервової системи, на обмін вуглеводів і ліпідів. Активує згортаючу систему крові. Підсилює процеси регенерації в тканинах.

Rp. : Sol. Cyanocobalamini 0.01% - 1 ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити в / м по 1 мл 1 раз на 2 дні.

Кальцію пангамат (віт. В _15): покращує ліпідний обмін, підвищує засвоєння кисню тканинами, підвищує вміст креатинфосфату в м'язах і глікогену в м'язах і печінці, усуває явища гіпоксії, чудово розширює судини, покращує мікроциркуляцію.

Rp. : Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100

D. S. Приймати всередину по 2 таблетки

3 рази на день .

Нікотинова кислота (віт. РР): є простетичної групою кодегідрази I (діфосфопірідіннуклеотіда - НАД) і кодегідрази II (тріфосфопірідіннуклеотіда - НАДФ), які є переносниками водню і здійснюють окислювально - відновні процеси. Покращує вуглеводний обмін. Надає судинорозширювальну дію, стимулює еритропоез, нормалізує трофіку, покращує периферичний кровообіг, має антиоксидантні властивості і гіпохолестеринемічної активністю.

Призначають нікотинову кислоту всередину по 0.05 г 3 - 4 рази на добу до 20 днів або в / м 1% розчин натрію нікотинат по 5 - 10 мл 1 раз на добу (10 - 15 днів).

Rp. : Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

3 - 4 рази на добу.

Токоферолу ацетат (віт. Е): є синтетичним препаратом вітаміну Е; бере участь в окисно - відновних процесах; активний антиоксидант, захищає від окисних змін різні речовини, в тому числі ненасичені жирні кислоти, вітамін С, провітамін А; гальмує обмін білків, нуклеїнових кислот, стероїдів. Стимулює тканинне дихання, зменшує потребу тканин в кисні,

бере участь в обміні білків, жирів, вуглеводів, стероїдних гормонів, нормалізує функцію статевих залоз, зміцнює судинну стінку, має капіллярорасшіряющім, протизапальну, протівотромбозним дією.

Призначають токоферолу ацетат всередину по 1 - 2 капсули (0.5 мл 20% розчину) 2 - 3 рази на день або по 20 - 40 крапель 5%, 10%, 30%, розчину в маслі 3 рази в день, а також в / м (в підігрітому вигляді) по 1 мл 5%, 10%, 30% масляного розчину 1 раз на день або через день; на курс лікування 25 - 30 ін'єкцій.

Аевіт (масляний розчин, що містить в 1 мл аксерофтола ацетату (віт. А) 35 мг (близько 100000 МО) і токоферолу ацетату (віт. Е) - 100 мг): токоферолу ацетат посилює дію ретинолу. Призначають - по 1 капсулі (0.2 г) 2 - 3 рази на день або по 1 мл в м'яз; місцево - добовляют в мазі для фонофореза (жири, що становлять основу повинні бути свіжі, так як при прогоркании їх ретинол і токоферолу ацетат руйнуються.

Тигазон (циклічний ретиноид, синтетичний аналог віт. А пролонгованої дії): стабілізує проміжній обмін мезенхімальних клітин і колагену. Призначають - 50 - 75 мг / добу протягом 10 - 15 днів.

Þ Препарати, що містять фосфор.

Кислота аденозинтрифосфорная: бере участь у багатьох процесах обміну речовин, при взаємодії з актомиозином розпадається на АДФ і неорганічний фосфат, при цьому звільняється енергія. Експериментально доведено, що під її впливом посилюється коронарне, мозковий кровообіг, поліпшується периферичний кровообіг, нормалізується трофіка тканин.

Призначають в / м по 1 мл 1% розчину щодня (до 30 ін'єкцій).

Rp. : Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml

D. t. d. № 30 in amp.

S. Вводити в / м по 1 ампулі

Þ Гормони кори надниркових залоз. Глюкокортикостероїди і їх синтетичні аналоги.

Преднізолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон.

Застосовують, як правило, при системній склеродермії. Хворим обмеженими формами склеродермії призначати глюкокортикостероїди недоцільно (А. П. Монахова, 1982 р.) .Их можна тільки в початковій стадії захворювання. Мають протизапальну, десенсибілізуючу і антиалергічну дію. Мають протишоковими і антитоксичні властивості. Гальмують розвиток лімфоїдної тканини - иммунодепрессивная активність, сполучної тканини, в тому числі ретикулоендотелію; зменшують кількість тучних клітин, б є місцем утворення гіалуронової кислоти; пригнічують активність гіалуронідази і сприяють зменшенню проникності капілярів. Затримують синтез і прискорюють розпад балка.

Призначають всередину по 20 - 40 мг / добу з поступовим зниженням дози до підтримуючої (не менше 2 - 3 місяців). Одночасно застосовують калію оротат (нестероїдні анаболічний речовина, є вихідним продуктом для біосинтезу урідінфосфата, що входить до складу нуклеїнових кислот, які беруть участь у синтезі білкових молекул, загальний стимулятор обмінних процесів) всередину по 0.25 г 2 - 3 рази на день.

Rp. : Tab. Prednisoloni 0.005 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

4 рази на день

Rp. : Tab. Kalii orotatis 0.25 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

2 рази в день до їжі

Þ Протиотрути і комплексони.

А. Препарати, що містять тіоловою групи. Унітіол.

Б. Комплексообразующие з'єднання. Пеницилламин (купреніл, мелкаптіл): пригнічує надлишковий синтез колагену, сприяє гальмування склерозирующих процесів. Впливаючи на синтез і склад колагену, знижує його антигенні властивості, пригнічуючи тим самим розвиток аутоаллергического процесу. Пов'язуючи вільні радикали кисню, обмежує їх шкідливу вплив на клітинні мембрани, що в кінцевому підсумку обумовлює, протизапальний ефект, зменшує ступінь фиброзирования. Пригнічує участь Т - хелперів в клітинно - опосередкованих реакціях, в результаті чого знижується здатність У - лімфоцитів до продукції імуноглобулінів, а отже гальмуються аутоімунні реакції .Його поєднання з глюкокортикоїдами та препаратами міді посилює протизапальний ефект.

Призначають всередину по 0.15 - 0.25 г 2 - 3 рази на добу через 2 - 2.5 години після їжі протягом 2 - 3 місяців.

· Біогенні стимулятори.

ФіБС, алое, склоподібне тіло, плазмол, гумизоль, нуклеинат натрію, пілоідін, екстракт плаценти, фітин, гліцерофосфат кальцію, солкосерил, пірогенал, продігіозан, спленин.

· Низькомолекулярні декстрани.

Полиглюкин, реополіглюкін, гемодез, реомакродекс.

Застосовують при тяжелопротекающіх формах склеродермії. Видаляють патологічні субстанції, що володіють аутоагресивної антигенним дією, надають иммунокорригирующее вплив внаслідок звільнення і активізації рецепторів імунорегуляторних клітинних клонів .Уменьшают агрегацію формених елементів крові, сприяють переміщенню рідини з тканин в кров'яне русло, в зв'язку з чим підвищують суспензійні властивості крові, покращують мікроциркуляцію, зменшують її в'язкість, сприяють відновленню кровотоку в дрібних капілярах, надають дезінтоксикаційну дію.

Призначають: в / в крапельно по 200 - 400 мл 1 - 2 рази на тиждень; 5 - 8 вливань на курс.

· Сердечно - судинні засоби.

Þ Препарати підшлункової залози.

Андекалин (очищений екстракт підшлункової залози свиней); Ділмінал (препарат, що містить калікреїн (каллігеназу)).

Знижують артеріальний тиск, викликають розширення периферичних кровоносних судин.

Андекалин: призначають по 10 - 40 ОД в / м щодня або через день протягом 2 - 4 тижнів (на курс до 1.2 - 1.8 г).

Ділмінал: призначають по 1 - 2 драже 3 рази на добу.

Rp. : Andecalini pro injectionibus 40 EД № 10

D. S. Для внутрішньом'язових ін'єкцій

(10 - 40 ОД на ін'єкцію)

Þ Похідні пурину і піримідину.

Ксантинолу нікотинат (компламин): розширює периферичні судини і покращує периферичний колатеральний кровообіг. Зменшуючи периферичний опір і посилюючи скорочення серця, сприяє збільшенню хвилинного обсягу.

Призначають всередину по 1 таблетці (по 0.15 г) 3 рази на день.

Þ Похідні ізохіноліну.

Никошпан: комбінований препарат, до складу якого входять але - шпа і нікотинова кислота. Поєднання цих речовин забезпечує підвищений судинорозширювальний ефект.

Призначають всередину по 1 таблетці 2 - 3 рази на день після їди.

Þ Препарати різних хімічних груп.

Галідор: надає міотропноеспазмолітіческое і судинорозширювальну дію. Діє заспокійливу на ЦНС.

Призначають всередину по 0.1 г 3 рази на день (2 - 3 тижні).

· Протималярійні кошти.

Хінгамін і ін.: Надає гальмує дію на синтез нуклеїнових кислот, на активність деяких ферментів, на імунологічні процеси.

Призначають всередину по 0.25 г 2 рази на день (після обіду і вечері) в перші 10 днів, потім по 0.25 г 1 раз в день, після вечері; всього на курс 17.5 - 25 г.

Rp. : Tab. Chingamini 0.25 № 100

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

2 рази на день

· Засоби, що діють на афферентную іннервацію.

Þ Відхаркувальні засоби.

Глицирам: надає протизапальну дію, пов'язане з помірним стимулюючим впливом на кору наднирників. Може застосовуватися з глюкокортикостероїдами з метою деякого зменшення їх дозування.

Призначають всередину по 0.05 - 0.1 г 2-4 рази на день, за 1/2 години до їжі; курс лікування: 2 - 6 місяців.

Rp. : Tab. Glycyrrami 0.05 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

4 рази на день за 1/2 години до їжі

· Блокатори кальцієвих каналів.

Коринфар (ніфедипін), фенігідін, верапаміл.

Надають антиаритмічну, антиангінальну та гіпотензивну дію. Блокують потенціалозавісімие кальцієві канали і порушують надходження іонів кальцію всередину клітин. Розширюють периферичні артерії. Вони виявилися ефективними ще й тому, що при склеродермії має місце надлишок кальцію в клітинах.

Коринфар - призначають по 20 - 50 мг на добу.

Rp. : Dragee «Corinfar» № 100

D. S. Приймати всередину по 2 драже

2 рази на день

· Гемосорбция.

· Плазмаферез.

· Обмінні переливання плазми.

· Бальнео - і фізіотерапія.

Все те, що будь-яким чином розширює кровоносні судини в осередку, покращує мікроциркуляцію, нагнітає кисень до тканин і т.д. це:

Þ Фонофорез лідазу, йодистого калію, іхтіол, гідрокортизону, аевіта 10% ихтиоловой, 5% теоніколовой мазі, протеолітичних ферментів в 70% розчині димексиду (для однієї процедури потрібно 0.05 г трипсину, хімотрипсину або 0.1 г химопсина).

При цьому ультразвук має протизапальну, розсмоктуючу, поліпшує регенеративні, трофічні, обмінні процеси дії, підвищує адсорбційні властивості тканин, і підсилює проникність шкіри для лікарських речовин (спрямованість дії застосовуваного медикаментозного кошти повинна по можливості наближатися до терапевтичного ефекту УЗК).

Хороші результати дають 5 - 20 хвилинні аплікації перед сеансом фонофореза препаратів гіалуронідази або 25% розчину димексиду.

Для підвищення ефективності ультрафонофореза шкіру перед процедурою обробляють етиловим спиртом (або сумішшю його з ефіром), зволожують деякий час гарячою водою, потім втирають в осередок ураження мазь з лікарським препаратом. Після озвучування на відповідні ділянки тіла накладають на 5 - 6 годин необхідну мазь під компресним пов'язку. Процедури проводять через день або 2 рази в тиждень (10 - 15 сеансів). При необхідності повторні курси призначають через 3 - 5 місяців.

Þ Змінне магнітне поле низької частоти.

Механізм його дії пов'язують з виникненням в тканинах з різною провідністю вихрових струмів, що сприяє ендогенному теплоутворення, посиленню місцевого крово - і лімфообігу, обмінних процесів, зниження чутливості нервових закінчень, зменшенню симптомів запалення.

Застосовують апарат «Полюс - 1», що є джерелом змінного і пульсуючого магнітного поля.

Þ гелійнеоновий лазерне випромінювання.

Має протизапальний ефект, покращує периферичний кровообіг. Діє на шкірні рецептори, периферичні нерви, викликає активацію обмінних і трофічних процесів, метаболізму БАВ, стимулює ряд захисних механізмів (фагоцитоз і ін.), Розширює (при експозиції 5 - 8 хвилин) кровоносні судини.

Застосовують слабоенергетіческое (низкоинтенсивное) випромінювання з довжиною хвилі 0.632 мкм. Використовуються різноманітні лазерні установки: УЛФ - 01, «Ягода», ЛГ - 38, ЛГ - 75, ЛГ - 78 та інші, що випромінюють монохроматичне, когерентне, поляризований червоне світло. Застосовувана щільність потужності випромінювання становить 1 -10 мВт / см ^2, початкова експозиція опромінення варіює від 1 до 3 - 5 хвилин, далі підвищується до 10 хвилин в залежності від вихідного стану хворого, ступеня активності процесу (при більшій вираженості запального процесу початкова експозиція повинна бути менше). Курс лікування (14 - 15 щоденних процедур) при необхідності повторюють після 6 - 7 - денної перерви.

Þ Електрофорез лідази.

Þ Диадинамические струми Бернара.

Þ Діатермія (місцева і непряма).

Þ Теплолікування - аплікації парафіну 40 - 45 ⁰ С, лікувальних грязей, озокериту - компрес і коржик накладають на 40 - 60 хвилин, воску.

Викликають приплив крові до тканин.

Þ Оксигенотерапія - підшкірне вдування кисню.

Þ гіпербаричної оксигенації з застосуванням барокамер по 40 - 50 хвилин щодня при тиску 1.5 - 1.7 атм в кількості до 20 сеансів, добре в поєднанні з діпромоній.

Þ Осередкове вплив киснем під тиском 202650 - 303997 Па (2 - 3 атм). Добре в поєднанні з лікувальними грязями і іншими тепловими процедурами.

Þ Ванни, 38 - 39 ⁰ С, краще лікувальні:

à сірководневі

à йодобромні

à радонові та ін.

Вогнища ураження можна попередньо змащувати розчином Люголя (препарати йоду всередину не призначають).

Þ Масаж.

Þ Лікувальна гімнастика.

Þ Рефлексотерапія.

· Зовнішня терапія.

Þ Димексид

à Уражену шкіру змащують 50% розчином (димексид розчиняють в дистильованої воді) 1 - 2 рази на добу щодня (доза 10 - 15 мл і більше).

Лікування припиняють при регресі лілового забарвлення, ущільнення та інших проявів (іноді проводять протягом декількох місяців і навіть 2 - 2.5 років). Ефект посилюється при поєднанні димексиду з лідазу.

à Ефективно поєднання димексиду з мазями:

à 2.5% гидрокортизоновой

à 0.5% преднізолоновой

à солкосеріловая

à троксевазіновой

à 20% нафталановой

à 5% теоніколовой

à бутадіоновая

à індометаціновая

à 5 - 10% компламіновой

à гепариновой

Вогнища ураження попередньо змащують 30% розчином димексиду, після чого наносять одну з мазей, чи димексид додають в саму мазь в концентрації 15 - 20%.

à 90% розчин димексиду з вмістом 0.05% дексаметазону - дає активну зменшення ущільнення вогнищ склеродермії.

Þ У всі зовнішні кошти доцільно додавати розчини ретинолу і токоферолу ацетату в співвідношенні 1/4 - 1/5.

Þ Мазі:

à актовегін - депротеінізований гемодериват з телячої крові з низькомолекулярними пептидами і дериватами нуклеїнових кислот; активує клітинний метаболізм шляхом збільшення транспорту та накопичення глюкози і кисню, посилення внутрішньоклітинної утилізації, що прискорює метаболізм АТФ і підвищує енергетичні ресурси клітини; покращує кровопостачання.

à солкосерил - екстракт крові великої рогатої худоби; покращуєтрофіку шкіри, обмінні процеси, прискорює регенерацію тканин.

à «Оксікорт» - містить окситетрацикліну ацетату 1% і гідрокортизону ацетату 1%; поєднує пртівомікробное дію антибіотика з протизапальною дією гідрокортизону

à «Гиоксизон» - містить окситетрацикліну гідрохлориду 3% і гідрокортизону ацетату 1%

Призначають при появі на трофически зміненої шкірі тріщин, некрозу, виразок.

· Санаторно - курортне лікування.

Сочі, Мацеста, П'ятигорськ, Серноводск, Кемері, Цхалтубо, Хадижі, Усть - Килим і ін.

6 .Прогноз.

Прогноз сприятливий, достовірних випадків переходу обмеженою форми склеродермії в системну не описано.

7. Щоденник.

8. Епікриз.

Хворий Османов М. А. , 15 років, поступив в ККВД 25.03.98 р зі скаргами на наявність плям, що заподіюють йому косметичне незручність.

З огляду на скарги; анамнез даного захворювання - у вересні 1997 р на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилося пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 см в діаметрі. У ККВД поставили діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в / м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки в розвитку шкірного дефекту немає. У березні 1998 р випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями (два - на передній поверхні лівої гомілки, одне - в правій поперековій області і одне - на животі, біля пупка) яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися в ККВД, в стаціонар якого він був госпіталізований 25.03.98 р і проведений диференційний діагноз з каплевидной формою обмеженою склеродермії був поставлений остаточний клінічний діагноз:

Склеродермия. Бляшкової форма. Стадія ущільнення.

Проводиться наступне лікування:

1. Rp. : Benzylpenicillini - natrii 200000 ОД

D. t. d. № 12

S. Розчинити вміст флакона в 2 мл 0,5% розчину новокаїну,

вводити в м'яз по 200000 ОД 6 разів на добу.

2. Rp. : Trypsini crystallisati 0.005

D. t. d. № 6 in amp.

S. Вводити в / м по 2 ампули, попередньо

розчинивши в 2 мл 0.9% NaCl

3. Rp. : Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити по 1 мл в / м 1 раз в день.

4. Rp. : Tab. Riboflavini 0.005 № 50

D. S. Приймати по 1 таблетці 2 рази на день.

5. Rp. : Sol. Calcii pantothenatis 20% - 2 ml

D.t. d. № 10 in amp.

S. Вводити в / м по 1 - 2 мл 1 раз в день.

6. Rp. : Sol. Cyanocobalamini 0.01% - 1 ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити в / м по 1 мл 1 раз на 2 дні.

7. Rp. : Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці 3 - 4 рази на добу.

8. Rp. : Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml

D. t. d. № 30 in amp.

S. Вводити в / м по 1 ампулі

9. Rp .: Sol. Corpi vitrei 2 ml

D. t. d. № 6 in amp.

S. Вводити підшкірно по 1

ампулі 1 раз на добу

10. Rp. : Dragee «Corinfar» № 100

D. S. Приймати всередину по 2 драже 2 рази на день

11. фонофорез лідазу

12. голкорефлексотерапія

13. 50% розчин димексиду, місцево .Поражённую шкіру змащують 50%

розчином (димексид розчиняють в дистильованої воді) 1 - 2 рази на

добу щодня (доза 10 - 15 мл і більше).

В результаті проведеного лікування стан хворого значно покращився - припинилося поява нових вогнищ ураження шкіри, припинилося зростання вже з'явилися плям, деякі з них стали розм'якшуватися.

рекомендовано:

1. Повноцінне харчування з достатнім вмістом тваринних білків, рослинної олії, овочів, фруктів.

2. Санаторно - курортне лікування в м. Сочі.

3. Систематичне диспансерне спостереження.

Спостереження за хворим припиняється у зв'язку із закінченням курації.

9. Використана література.

1. Скрипкін Ю. До.

ШКІРНІ І ВЕНЕРИЧНІ ХВОРОБИ

М. «Медицина» 1995 р

2. акад. Петровський Б.В.

БМП

М. Радянська Енциклопедія 1978 р том 23

3. Старкова Н.Т.

КЛІНІЧНА ЕНДОКРИНОЛОГІЯ

М. «Медицина» 1991 р

4. Шелагуров А.А.

Пропедевтики внутрішніх хвороб

М. «Медицина" 1975 р

5. Кукес В.Г.

КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГІЯ

М. «Медицина» 1991 р

6. Беркоу Р.

КЕРІВНИЦТВО ПО МЕДИЦИНІ

МОСКВА «СВІТ" 1997 р

7. Довідник Відаля

АТЗТ М. АстраФармСервіс 1998

8. Машковский М. Д.

ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ

М. «Медицина" 1978 р

9. проф. Катханов А. М. , Доц. Тліш М. М.

матеріали лекцій

Краснодар 1998