|
Федеральне агентство з охорони здоров'я і соціального розвитку
БГОУ ВПО Московський медико-стоматологічний університет
Кафедра філософії, біомедетікі і гуманітарних наук
РЕФЕРАТ
до кандидатського мінімуму
з історії та філософії науки
на тему:
Історія опису системних васкулітів
Кафедра:
Науковий керівник:
Виконавець: Новиков П.І.
перевірив:
2007 рік
зміст
введення 3
Вузликовий поліартеріїт 5
Мікроскопічний поліангіїт 11
Пурпура Шенлейна-Геноха 12
Гранулематоз Вегенера 14
Хвороба Чёрга-Страусс 17
Хвороба Хортона 19
Артеріїт Такаясу 21
Хвороба Бехчета 25
Хвороба Кавасакі 26
висновок 28
Список літератури 29
Вступ
Вивчення історії васкулитов дозволяє нам зрозуміти як еволюціонувало уявлення про етіологію і патогенез всіх системних запальних захворювань. Хоча захворювання судин були відомі ще в античні часи, різні стани із запаленням судин (васкуліти) були описані як самостійні клінічні форми більше 150 років тому. За наступні часи в діагностиці, лікуванні та класифікації системних васкулітів було досягнуто значного прогресу. Перші описи идиопатических васкулитов дуже важливі для формування сучасних поглядів на ці захворювання. Вивчення ранніх описів дає відправну точку, а також підкреслює цінність якісного клінічного вивчення кожного пацієнта.
Дуже багато идиопатические васкуліти в даний час носять імена авторів, які описали класичні форми цих захворювань, хоча дуже можна знайти і більш ранні опису випадків, які в даний час розглядалися б як певні нозологічні форми васкулітів. У більшості випадків автори, імена яких дали назву захворювань, розглядали описані ними випадки як самостійні нозологічні форми, однак, наприклад, Такаясу (Takayasu) не пізнав захворювання, названого його ім'ям.
Першим описаним неінфекційних васкулитом був вузликовий поліартеріїт, його вивчення сформувало основу нашого розуміння патофізіології інших форм идиопатических васкулитов [1]. Але ще в 1815 році Джозеф Ходжсон (Joseph Hodgson) в своїй праці «A treatise on the diseases of arteries and veins», опублікованому в Лондоні [2], першим описав випадок артериита (аортіта). У цій же роботі обговорювалося несифілітичних запалення внутрішньої вистилки артерій, що викликається різними причинами. В кінці XVIII століття Джон Хантер (John Hunter), який також працював в Лондоні, був першим, хто описав запалення вен і виявив м'язові структури в артеріях, він же припустив, що аневризми є наслідком власне захворювань артерій, а не тільки наслідком вродженої слабкості судинної стінки [3].
Після робіт Хантера інтерес до запалення кровоносних судин значно зріс, і незабаром вже багато персистирующие лихоманки вважалися наслідком запалення артерій. Ця точка зору підкріплювалася повідомленням Іоанна Петера Франка (Johann Peter Frank), який працював у Відні, про виявлення при макроскопічному дослідженні червоного і запаленого внутрішнього шару артерій, серця і вен у пацієнтів з наполегливої лихоманкою. У Франції Франсуа Брюсса (François Broussais) і Жан-Батист Буле (Jean-Baptiste Bouillaud) прийшли до висновку, що «ангіокардіт» пов'язаний з усіма лихоманками. Термін «ревматичний артеріїт» був введений в 1840 році Буле, хоча його, а також наступні роботи не показали однозначної ревматичної природи ураження судин.
З XIX століття центральне місце в суперечці про природу васкулитов цікавило питання про анатомічну походження запалення артерії - з якого шару артеріальної стінки починається запалення. Карл фон Рокитанський (Karl von Rokitansky) постулював, що артеріїт - це процес, що протікає в адвентиції або зовнішньому шарі (Ringfaserschicht - термін Рокітанского), в той час як інший найбільший анатом - Рудольф Вірхов (Rudolf Virchow) - описував багато випадків запалення в інтимі і на кордоні інтими і міді і наполягав, що запальний процес може починатися в цих шарах [4, 5]. Вільям савор (William Savory), який окреслив в 1856 році хвороба з відсутністю пульсу і вважав, що запалення починається з внутрішнього шару, протистояв думку Рокітанского [6]. У 1847 році Вірхов опублікував огляд відомостей, доступних в літературі, і власних спостережень і експериментів з проблеми артеріального запалення у вступному номері його останнього знаменитого журналу - «Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinishche Medicin», нарікаючи, що «невелика кількість проблем в клінічної патології потроху прийшли в такий же безлад, як і хвороби судинної системи ... ».
Також слід зазначити, що Вірхов пов'язував атеросклероз із запальним роздратуванням інтими, яке він називав «endoarteritis chronica sine nodosa» - хронческіх ендартеріїт без вузликів. Однак в подальшому один зі студентів Вирхова, Джуліус Конхайм (Julius Cohnheim), спростував це припущення, продемонстрував швидше дегенеративну, ніж запальну природу змінити при атеросклерозі.
вузликовий поліартеріїт
Вузликовий поліартеріїт був детально описаний першим з неіфекціонних васкулитов. Більшість форм васкулітів, описаних в подальшому, характеризувалися і класифікувалися на підставі їх відмінності і подібності з поліартеріітом.
Матеріали про першому описі вузликового поліартерііта важливі для розуміння даний стану питань діагностики, лікування та класифікації васкулитов.
Першими, хто докладно описав цю форму некротизирующего системного васкуліту були Куссмауль (Kussmaul) і Майер (Maier) в 1886 році [7]. Для його позначення вони першими вжили термін «periarteritis nodosa» - вузликовий періартеріїт. Куссмауль і Майер розглядали описане ними стан як «унікальне артеріальний захворювання» і відрізняли його від інфекційних розладів, в тому числі трихінельоз, дифтерії і, особливо, сифілісу. Сифілітична аневризма аорти вперше була описана в Монпельє професором Антонії Сапорта (Antoine Saporta) в 1554 році. Джозеф Ходжсон (Joseph Hodgson) більш ясно пов'язав сифіліс з аортитом в своїй праці, вже згадуваному вище, «Treatise on diseases of arteries and veins».
Ще до повідомлення Куссмауля і Майера деякі інші автори описували аневрізматіческого розширення артерій, природа яких була запальної, але не сифилитической, проте в більшості випадків клінічних та патологоанатомічних даних недостатньо для однозначного розгляду цих описів як вузликовий поліартеріїт. У XVIII столітті Іоанн Готтліб Міхаеліс (Joannes Gottlieb Michaelis) описав чоловіка з розширеними артеріями лівої руки з дитячого віку, а Антоніо Матані (Antonio Matani) повідомив про пацієнта з численними аневризмами по всьому тілу. Філіп-Джозеф Пеллетан (Philippe-Joseph Pelletan) описав пацієнта з 63 аневризмами, який помер від виснажливої хвороби.
Багато авторів [Весцпремі (Veszprémi), Янксо (Jancsó), Діксон (Dickson), Лі (Lie)] вважають, що перший випадок вузликового поліартерііта описав великий віденський патолог Карл Рокитанський (Karl Rokitansky) в 1852 році. У своїй статті «On some of the most important diseases of the arteries» - «Про деякі найбільш важливих захворюваннях артерій» - він повідомив про множинних аневризматичних ураженнях багатьох артерій, зазначених при аутопсії у 23-річного чоловіка підмайстри шевця Венцера Плёнера (Wenzel Plohner) . Плёнер був госпіталізований 6 листопада 1848 року зі п'ятиденним анамнезом кривавої діареї і лихоманки з болями в животі. Смерть наступила 12 січня 1849 року.
Рокитанський опублікував прекрасне макроскопічний опис аневризм в зразках, отриманих при аутопсії, однак гістологічного дослідження він не справляв.
Уже при обстеженні серця, при огляді вінцевих артерій, печінки, але особливо брижі увагу привертали поширені аномалії артеріальної судинної системи. За винятком аорти і відходять від неї великих гілок, а також артерій головного мозку, все артерії були аневрізматіческого. Вони були покриті більшою або меншою кількістю овальних, круглих, латерально прикріплюються аневризм розміром з просяне зерно, конопляне зерно, горошину або навіть лісовий горіх. Аневризми були заповнені фібриновими тромбами, які мали вигляд від темно-червоної згорнутої крові до іржаво-коричневого фіброзної тканини. Аневризми, розташовані після розгалуження судин частіше були більшими в розмірах.
Рокитанський розглядав описаний ним випадок як різновид аневризми, викликаної розривом інтими і медії невеликих артерій. Під час обговорення цього випадку він посилався на два подібних випадки з минулого, один із залученням почёночной, селезінкової і верхньої брижової артерій, а другий з ураженням шлунково-сальникової артерії [4].
У 1887 році Ганс Еппінгер (Hans Eppinger), професор патологічної анатомії з австрійського Граца, провів макро- і мікроскопічний аналіз анатомічних зразків тонкого кишечника і брижових і вінцевих артерій, описаних Рокітанським. Еппінгер почав свої коментарі з захоплення Рокітанським і не суперечив «великому майстру» ні в чому, проте в подальшому він досить однозначно описав залучення інтими і продемонстрував, що аневризми не просто піднімають над стінкою артерії, але обумовлені розширенням артеріальної стінки цілком.
Еппінгер був вражений тим, що вузлуватість визначалася при пальпації. Він виконав мікроскопічне дослідження зразків, ретельно описав усі верстви судинної стінки, в тому числі значне потовщення інтими з «клітинними депозитами» і руйнування всіх шарів стінки судин, включаючи медію, еластичний шар і адвентіцію з множинними ділянками змінених клітин і переплетених волокон в області аневризм. Клітинні депозити поширювалися в м'язову тканину навколо вінцевих артерій. При аналізі опису Еппінгер фон КАЛЬДО (von Kahlden) згадує проліферацію істинно грануляційної тканини в адвентиції з подальшим поширенням її в інтиму і в тканини, що оточують судину. Вражені були артерії середнього і дрібного калібру. Судинна стінка між аневризмами була описана немодифікованою.
Картина, описана Еппінгер відповідає некротичного вогнища, хоча не вказівок на наявність запальних клітин в зразку і не обговорюється роль запалення як можливу первинної причини захворювання, так що питання про природу процесу залишається відкритим. Еппінгер вважав, що аневризми обумовлені вродженою слабкістю еластичного шару судинної стінки. Він вважав, що випадок, представлений Рокітанським (а також ще одне його власне спостереження, наведене в тому ж розділі) відносяться до тієї ж групи вроджених аневризматичних захворювань, що перший випадок Куссмауля і Майера.
Класичне опис вузликового поліартерііта терапевтом Адольфом Куссмауль (Adolf Kussmaul) і патологом Рудольфом Майєром (Rudolf Maier) у Фрайбурзі засноване на їх повідомленні про історію хвороби 27-річного підмайстри кравця [7]. У Карла Сейфарт (Carl Seufarth) гостро розвинулися лихоманка, міалгії по всьому тілу, множинний мононеврит, болі в животі і протеїнурія. Протягом останнього місяця хвороба була настільки сильною, що перешкоджала роботі. Безпорадний чоловік був затриманий поліцією злиденним на вулиці у Фрайбурзі 4 травня 1865 року, а з в'язниці був направлений професору Куссмауль. Сейфарт помер від захворювання через місяць після госпіталізації. Приблизно за 3 дні до смерті на животі і грудях у нього були виявлені підшкірні вузлики розміром з горошину.
При аутопсії були неозброєним оком було видно вузлики, розташовані уздовж артерій середнього розміру.Опис аутопсії відкриває унікальну природу виявлених змін. Своєрідне, переважно вузлувате потовщення (вузликовий періартеріїт) численних артерій калібру печінкової артерії і вінцевих артерій серця і судин меншого діаметру, з основною локалізацією в кишечнику, шлунку, нирках, селезінці, серці і поперечно-смугастих м'язах і, в меншій мірі, печінки, підшкірної тканини, бронхіальних і діафрагмальних артеріях. Мікроскопічне дослідження показало повну интактность інтими узловато потовщених судин, в той час як в міді і адвентиции відзначалися виражені запальні зміни. У нирках була виявлена картина «гострої хвороби Брайта» ( «acute Bright's disease»). Зміни стосувалися междолькових артерій, в біфуркації яких знаходяться ниркові клубочки, і поширювалися на їх гілки плоть до гломерул. На серце Сейфарт неозброєним оком було видно вузлуватими змінами вінцевих артерій. Куссмауль і Майер пов'язували зміни в артеріях з їх запаленням, що вражає в першу чергу периваскулярні шари, а також із залученням міді, по крайней мере її зовнішнього шару. Вони припустили, що запальні зміни можуть поширюватися в тканини, безпосередньо навколишні уражені артерії, - ниркову паренхіму, сполучну і м'язову тканини.
Куссмауль і Майер не знали причини виявлених змін. Спочатку вони припустили, що численні дрібні вузлики можуть бути обумовлені людської форми інфекції нематодами, подібними строгілоідозу, і перша робота була опублікована під назвою «Aneurysma verminosum hominis» - «Паразитарна аневризма людини». Однак у своїх наступних працях, в тому числі в тому, який став знаменитим класичним описом, вони відмовилися від свого початкового думки.
У тому ж повідомленні Куссмауль і Майер описали другу пацієнтку - Ландоліну Файст (Landolin Faist) - 28-річну подёнщіцу, яка протягом 13 місяців перебувала в лікарні під наглядом Куссмауля і навіть лежала в тій же палаті, що і Сейфарт. У Файст протягом 3 днів розвинувся поширений хворобливий параліч проксимальних м'язів. Що цікаво, мова і жування (а також, мабуть, ковтання) ніколи не порушувалися, також не відзначалося розладів чутливості. У дебюті хвороби відзначалися периферичні набряки, а в сечі визначалося значна кількість білка, хоча гематурії не було. Дані симптоми в подальшому зазнали зворотний розвиток. За час госпіталізації стан Файст покращився до такої міри, що вона змогла ходити, хоча слабкість лівої ноги все ж залишилася. Ближче до кінця госпіталізації вдячна пацієнтка погодилася на проведення біопсії м'язи лівої гомілки. Можливо ця біопсія виявилося першої прижиттєвої біопсією, виконаної для уточнення гістологічної картини при передбачуваному системному васкуліті неясної етіології. Однак результати біопсії виявилися недіагностіческімі. Була виявлена гранулярная дегенерація м'язи, специфічних Васкулітно змін і, особливо, вузликів видимих неозброєним оком в зразку виявлено не було. остаточно природа захворювання Файст залишається неясною, можливо, що вона страждала поліміозитом.
Видатному німецькому патологу, вченому і державному діячеві Рудольфу Вірхову (Rudolph Virchow) приписується опис гістопатологічного картини вузликового поліартерііта, опубліковане ще до Куссмауля і Майера. У класичних лекціях Вирхова «Cellular Pathology» в 1858 році були описані подібні патологічні зміни, які він назвав деформуючим ендоартеріїтах. Сумнівно, що Вірхов розглядав описані ним зміни пов'язаними з васкулітом. Він запальну природу змін в контексті патогенезу атероматоза, посилаючись на них як на «формує роздратування». Проте, малоймовірно, щоб Вирхов описав зміни при вузликовому поліартеріїт. До опублікування власних спостережень Куссмауль і Майер писали Вірхову і питали його, відзначав він подібні патологічні зміни раніше. Відповідь була негативною. Цікаво, що Куссмауль очевидно не знав про повідомленні Рокітанского і не писав того, хоча і вчився у нього в Відні в 1847 році за рік до того, як Рокитанський спостерігав пацієнта зі схожими змінами, описаними вище.
Морлі Флетчер (H. Morley Fletcher) вважає, що перше повідомлення про вузликовому поліартеріїт, які складені англійською мовою, було опубліковано Самуелем Гії (Samuel Gee), які працювали в лікарні Святого Варфоломія (St. Bartholomew's Hospital) в Лондоні. Він описав 7-річного хлопчика, який помер від скарлатини в 1870 році. При подальшому патологоанатомічному обстеженні було виявлено три аневризми вінцевих артерій, заповнених свіжими тромбами. Також було кілька атером в аорті і навколо мітрального клапана. При описі не згадується про запальних змінах і недостатньо даних за те, що дане спостереження являє собою вузликовий поліартеріїт. Більш ймовірно, що перший опис вузликового поліартерііта англійською мовою було зроблено Генрі Томпсоном (Henry Thompson) з Міддлсекса, якою спостерігав 20-річного помічника торговця, який помер від виснажливої хвороби, що протікала з лихоманкою, гематурією, болями в животі та грудній клітці. При аутопсії були виявлені множинні аневризми мозкових і легеневих артерій розміром до каштана. Також зазначалося велику кількість вегетаций на ендокардит в порожнині серця з залученням клапанів. Однак точна етіологія і цього випадку залишається нез'ясованою.
мікроскопічний поліангіїт
На думку ряду дослідників, в тому числі Перл Зік (Pearl Zeek), Весцпремі (D. Veszprémi) і Міклос Янксо (Miklós Jancsó) в Колоцваре (Kolozsvár) були авторами першого повідомлення про мікроскопічних змінах при вузликовому поліартеріїт, при якому були відсутні виражені макроскопічні артеріальні зміни. Однак Весцпремі і Янксо описали макроскопічні зміни, особливо вінцевих судин і артерій товстого кишечника у 14-річного хлопчика, госпіталізованого 7 жовтня 1900 року в коматозному стані і померлого через 5 днів. Пацієнт з Пасхи 1900 був хворий крапівніцеподобних висипань на ліктях і нижніх кінцівках. При мікроскопічному дослідженні аутопсійного матеріалів крім макроскопічесмкіх змін була виявлена картина васкуліту. Патологоанатомічний діагноз був сформульований наступним чином: «Множинні міліарні аневризми з тромбозом вінцевих артерій серця, артеріальним некрозом шлунка і кишечника (вузликовий періартеріїт)».
До 1917 року Оскар Клотц (Oskar Klotz) зміг виявити у всій медичній літературі тільки 5 описів з 40, в яких діагноз не грунтувався на мікроскопічних змінах. Публікація Клотца цікава ще й у зв'язку з тим, що він один з перших поставив під сумнів той факт, що другий пацієнт Куссмауля і Майера страждав вузликовим періартерііта.
Можна вважати, що першим термін «мікроскопічний вузликовий періартеріїт» використовував Фрідріх Волвілл (Friedrich Wohlwill) з Гамбурга в 1922 році при описі двох пацієнтів з трансмуральним періартерііта і гломерулонефрит. Обидва пацієнти загинули від хвороби, що протікала з миалгиями, паразит і гломерулонефрит. Ні в одному з випадків не було виявлено ні макроскопічних змін судин, ні аневризм і вузликових, характерних для класичного вузликового периартериита. Волвілл був переконаний, що описане їм захворювання являє собою форму вузликового поліартерііта. Також Волвілл виявив в зразках ознаки венуліти, але вважав, що залучення вен принаймні частково незалежно артериита. Деякі автори ще до Волвілла [в тому числі Офюльс (Ophüls), Байтцке (Beitzke), Вальтер (Walter) і фон Хауна (von Haun)] описували поразку вен, яке в даний час вважається більш характерним для мікроскопічного поліангііта, ніж для класичного вузликового поліартерііта.
Пурпура Шенлейна-Геноха
Вільям Гебердена (William Heberden) в Лондоні першим описав захворювання, в даний час відоме як «пурпура Шенлейна-Геноха». Він зробив це в своїй праці «Commentarii de Marlbaun», що вийшов в 1801 році. А в розділі 78 «Purpureae Maculae» інший своєї книги «Commentaries on the History and Cure of Diseases», надрукованій в 1802 році, він описує два клінічних спостереження. У першому з них наводиться історія хвороби 4-річного хлопчика, у якого 10 днів тому з'явилася червоно-пурпурний, а в подальшому жовтий набряк кінцівок, сідниць і мошонки. У всьому іншому самопочуття зберігалося задовільним. У другому спостереженні описаний 5-річний хлопчик зі схожим набряком і зміною кольору, особливо ніг. Крім цього відзначалися набряки і болі в окремих частинах тіла, зокрема статевий орган був настільки набряклі, що сечовипускання було утруднено. Періодично з'являлися болі в животі з блювотою, в цей же час в стільці виявлялися прожилки крові, а сеча злегка фарбувалася кров'ю. При появі болю в ногах хлопчик не міг ходити, на момент огляду всі ноги були покриті плямами кольору крові. В обох випадках хвороба самостійно купировалась, хоча тривалість її в другому випадку була більше. У 1808 році Роберт Виллан (Robert Willan), який ввів термін «purpura haemorrhagica», описав дуже схожий випадок.
Климент Олів'є (Clement Ollivier) з Анжера в 1827 році звернув увагу на поєднання пурпури і болю в животі, однак цей стан не розглядалося як самостійна нозологічна форма поки в 1837 році Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в Вюрцбурзі не назвав поєднання артралгий і артритів з макулярної висипом «peliosis rheumatica» (ревматичне ливедо) [8]. Він відокремив даний стан від Morbus maculosus haemorrhagicus (геморагічна макулярна хвороба), описаної в 1735 році Паулем Готтліб Верльгоффом (Paul Gorrlieb Werlhoff). Останнє часто називалося різними авторами геморраіческой пурпурой, вважалося, вважалося, що це інфекційне стан, що характеризується кровоізляніямі на шкірі і слизових оболонках. Висип при ревматичному ливедо, описаному Шенлейн, не викликала кровоізляній в шкіру або слизові оболонки, проте захворювання могло пошкоджувати внутрішні органи і набувати хронічний перебіг. У 1874 році Едуард Хайнріх Геноха (Eduard Heinrich Henoch) повідомив про чотирьох дітей з кривавої діареєю, болями в животі і висипом в поєднанні з хворобливими суглобами [9, 10]. І Шенлейн, і Геноха описували висип швидше як макулярную, ніж як пурпуру. Геноха також звернув увагу на те, що хвороба не завжди припиняється самостійно і може насправді бути пов'язана з ураженням нирок і смертю.
Причина цього стану залишалася нез'ясованою, хоча вже Шенлейн повідомляв про появу пурпури після охдажденія. Вільям Ослер (William Osler) зазначив схожість між цим захворюванням і сироваткової хворобою [11]. У 1915 році Євген Франк (Eugen Frank) в Бреслау назвав даний синдром «анафилактоидной пурпурой», однак цей термін в даний час не використовується в зв'язку з тим, що алергічна природа захворювання не підтвердилася. Однією з пацієнток Франка була 15-річна дівчинка, яка страждала від рецидивуючої пурпури протягом 3 років. Франк зазначив, що поява висипу провокувалося накладенням сдавливающей пов'язки на кінцівку.
Поняття «анафілактоїдна» слід розглядати з урахуванням загального вектора розвитку медичної науки в період перших спроб класифікації васкулитов. Едуард Гланцмана (Eduard Glanzmann) в 1920 році продовжив розвиток ідеї, що причиною цієї та інших форм «постинфекционной анафилактоидной пурпура, що розвивається після отиту і скарлатини» є і інфекція, і сенситизация організму. Дуглас Гарднер (Douglas Gairdner) вважав пурпуру Шенлейна-Геноха, гострий нефрит, гостру ревматичну лихоманку і вузликовий поліартеріїт єдиним сімейством захворювань, пов'язаних спільними клінічними ознаками і загальної патоетіологіей, яка, як він припускав, полягала в реакції антиген-антитіло в ендотелії специфічних кровоносних судин . Антиген був невідомий, але міг бути одним з антигенів гемолітичного стрептокока.
гранулематоз Вегенера
Хайнц Клінгер (Heinz Klinger) з Берліна, сусід по кімнаті Фрідріха Вегенера (Friedrich Wegener) описав перший випадок захворювання, відомого в даний час під назвою гранулематоз Вегенера [12].Однак сам Клінгер розглядав наведене їм клінічне спостереження як форми вузликового периартериита, а не як самостійну нозологічну форму. Клінгер спостерігав 70-річного лікаря з нефритом, артритом, анамнезом хронічного синуситу з виділеннями з носа. При аутопсії була виявлена інвазія некротизирующего вогнища в основу черепа біля очей, а також виразка трахеї. При гістологічному дослідженні визначалися васкуліт і формування гранульом, в тому числі руйнування носової перегородки. Друге клінічний випадок описував захворювання у 51-річного теслі, у якого також відзначалася кривава мокрота, поліартралгіі і гломерулонефрит.
Коментуючи два цих спостереження Клінгер не сумнівався в тому, що захворювання починалася в найбільш старих судинах або тих ділянках, які зазнали найбільші пошкодження в минулому. Зокрема, він вважав подібним місцем дихальні шляхи, які безпосередньо піддаються впливу екзогенних дратівливих сполук. В обох випадках хвороба протікала з загостреннями і ремісіями. Роберт Рёссле (Robert Rössle), директор Інституту патології Берлінського університеті, де і описав свої випадки Клінгер, опублікував спостереження ще двох пацієнтів з васкулітами з некрозом слизової оболонки носа і верхніх дихальних шляхів [13].
Фрідріх Вегенер, який працював в Бреслау, був першим, який розглядав захворювання, зараз зване його ім'ям, як самостійну нозологічну і патоморфологічну форму. Перші описи були опубліковані ним у 1936 і 1939 роках. У попередньому повідомленні «Про генералізованих, септичних судинних захворюваннях» ( «Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen») Вегенер описав трьох пацієнтів (чоловіка 38 років і двох жінок 33 і 36 років) з 4-7-місячним анамнезом лихоманки, з підвищеною швидкості осідання еритроцитів , анемією, ринітом в дебюті захворювання з подальшим розвитком стоматиту, ларингіту, фарингіту і трахеїту. У клінічній картині захворювання переважало ураження порожнини носа, а в гістологічної картині у двох пацієнтів домінували гранулематозні зміни з васкулітом багатьох судин і органів, а також з гломерулонефритом з формуванням перігломерулярних гранульом [14, 15].
Вегенер інтерпретував судинні зміни як одну з форм вузликового периартериита, описаного Куссмауль і Майєром. Хоча захворювання супроводжувалося генералізованим артеріїтом, подібним такому при вузликовому периартеріїт, Вегенер в обох своїх роботах (і в попередньої в 1936 році, і в 1939 при докладному всебічному аналізі та розборі) розглядав наведені ним випадки як унікальні на підставі клінічного перебігу і відрізняються анатомічних змін. Він був знайомий з недавно опублікованими Клінгера і Рёссле спостереженнями вузликового периартериита, які інтерпретували відмічені зміни як ревматичні і розглядали хвороба як алергічний-гіперчутливий процес. Вегенер вважав, що його випадки не можуть бути пояснені подібним чином, однак також не можуть бути пов'язані з інфекційним агентом. Він заперечував, що захворювання є ревматичний за своєю суттю, оскільки не знайшов ревматичних змін ні в міокарді, ні в ендокардит і не виявив жодних ознак гранульоми Ашоффа (Aschoff) або інших вузликів в обстежених суглобах і легеневих ділянках ураження, описаних Фріцем Клінге (Fritz Klinge ) в Лейпцігу.
На відміну від Рёссле Вегенер вважав, що джерелом патологічного процесу є внутрішні області носа. Він розумів описаний гранулематозний васкуліт як форму ревматоидной або ревматичної хвороби. Гранульоматозне захворювання зазвичай тривало від 4 до 7 місяців, починалося симптомами застуди, а в подальшому прогресувало в некротичне ураження носа і глотки з септичними ознаками і прогресуючої нирковою недостатністю. Результат був летальний.
Детальний клінічне і патологічне опис, зроблене в 1954 році, дозволило краще визначити діагностичні критерії гранулематоза Вегенера. У 1966 році була описана обмежена форма захворювання, при якій відсутнє ураження ниркових клубочків. В подальшому було продемонстровано ефективність цитотоксичної терапії при гранулематозі Вегенера, що стало важливою віхою в розвитку ревматології, оскільки дало початок напряму використання при непухлинних хворобах цитотоксичних препаратів і підходів, що застосовуються в онкології.
Хвороба Чёрга-Страусс
Якоб Чёрг (Jacob Churg) і Лотте Страусс (Lotte Strauss) з Нью-Йорка вперше повідомили про «алергічному гранулематозі, аллеріческом ангііте і узелковом периартериите» в 1949 році (абстракт) і в 1951 році (повнотекстова стаття) [16, 17]. Подібне поєднання клінічних і гістопатологічних даних раніше описувалося багатьма авторами. У 1923 році Вільям Офюльс (William Opühls) з Сан-Франциско описав жінку 38 років (іранка, вахтер за професією), яка померла через 6 місяців після початку болів в животі і нічних потів [18]. При аутопсії були виявлені множинні гранулематозні вузлики (особливо в перикарді і очеревині), еозинофільна інфільтрація бронхів і легеневої тканини, артеріїт і венул, нефрит. Хоча Офюльс розглядав даний випадок як вузликовий періартеріїт, він був незвичайним в зв'язку з гранулематозними і еозинофільними інфільтратами в багатьох органах, а особливо в зв'язку з повною відсутністю аневризм, що такі характерні для периартериита.
Садао Отани (Sadao Otani) в Брауншвайге в 1924 році описав випадок вузликового периартериита у 35-річної жінки з недавно розвилася астмою і еозинофілією. В подальшому він безуспішно намагався викликати захворювання у морських свинок і кроликів за допомогою введення їм субстратів печінки і селезінки пацієнтки. Отани обговорював природу вузликового периартериита і висловив сумнів, що це захворювання має одну причину. Проте, описаний ним самим випадок він не розглядав як самостійну нозологічну форму. Раккеман (Rackemann) і Грін (Green) в 1939, Джон Неакаві (John Harekavy) в 1943, Кейт Вільсон (Keith Wilson) і Гаррі Александер (Harry Alexsander) в 1945 році повідомляли про вузликовому периартеріїт, асоційований астмою. Цей стан розцінювалося авторами спостережень як форма реакції гіперчутливості. На думку Чёрга і Страусс ця точка зору посилювалася знахідками Річа (Rich) і Річа і Грегорі (Gregory), які описали типові для вузликового периартериита зміни у пацієнтів з реакціями на лікарські засоби, такі як сульфонаміди, а також на чужорідну сироватку.
Незважаючи на наявність більш ранніх описів, честь назвати синдром своїм ім'ям належить Чёргу і Страусс, які ретельно описали 13 пацієнтів із захворюванням, яке вони визначили як гранулематозний васкуліт, асоційований з астмою, лихоманкою і гіпереозінофіліей. Дане захворювання відрізнялося від класичного вузликового периартериита. У всіх пацієнтів була астма, яка починалася у віці від 7 до 58 років, в більшості випадків астма передувала початку летального захворювання (в середньому астма з'являлася за 3 роки до розвитку інших симптомів). Один пацієнт страждав на ревматоїдний артрит. Майже у кожного відзначалися рецидивуючі пневмонії. У більшості пацієнтів були відзначені шкірні висипання зазвичай у вигляді еритематозній макулопапулярний Пустульозний висипу. Шкірні та підшкірні вузлики були у 7 пацієнтів, у 5 з яких при морфологічному дослідженні описувалася картина «алергічної гранульоми». У 9 з 10 аутопсії були відзначені запальні зміни, подібні до таких при вузликовому периартеріїті з вузликовим набряком іоклюзії артерій у багатьох органах (тромби рідкісні). Епікардом серця також містив ділянки гранулематозного ураження. Сполучна тканина була змінена: була еозинофільна інфільтрація і фібриноїдні поразки з гранулематозной реакцією (епітеліоїдних і гігантські клітини) в сполучної тканини і кровоносних судинах в 7 з 9 випадків з активними або гояться ураженнями.
Відмінність представлених Чёргом і Страусс спостережень від класичного вузликового периартериита посилювалося наведеними авторами порівнянням з 15 випадками вузликового периартериита без астми. У цих описах не було виявлено ознак позасудинним гранульом йди гранулематозних судинних змін, що підтверджувало нозологическую самостійність описаного Чёргом і Страусс захворювання. Під час написання цієї першої роботи Чёрг і Страусс вважали ангиит найбільш злоякісним виразом алергічного гранулематоза, в той час як інші алергічні стани, такі як синдром Леффлера (Loeffler), передбачалися більш доброякісними.
хвороба Хортона
Гигантоклеточний артеріїт включає два клінічних синдрому: скроневий артеріїт і артеріїт Такаясу. У більшості випадків, але не завжди, ці синдроми відрізняються один від одного клінічною картиною, морфологічно ж обидва вони характеризуються гранулематозним васкулитом артерій середнього і великого калібру.
Джонатан Хатчінсон (Jonathan Hutchinson) з Лондона в 1890 році першим описав скроневий артеріїт як своєрідну форму тромботического артеріїт у літніх, що приводить іноді до гангрени [19]. Хатчінсон відділяв дане захворювання від атеросклерозу і писав, що не вважає виражена вапняна дегенерація [внаслідок атеросклерозу] привертає до цього стану. Хатчінсон описав літнього чоловіка на ім'я Румбольд (Rumbold), високого зросту і майже лисого. Він був слугою в родині графа Дандональда (Dundonald) і, імовірно, страждав подагрою. Пацієнту було більше 80 років і він страждав старечим недоумством. Лікаря попросили оглянути старого в зв'язку з появою червоних жив на голові, які були сильно хворобливими і заважали носити капелюх. Хатчінсон визначив, що червоні жили являють собою скроневі артерії. У пацієнта не розвинувся некроз скальпа і в подальшому він прожив ще кілька років без будь-яких інших проявів артеріальних хвороб.
У 1932 році Байярд Хортон (Bayard Horton), Томас Магат (Thomas Magath) і Джордж Браун (George Brown) в клініці Мейо (Рочестер, Міннесота) визначили наявність при даному захворюванні гранулематозного артериита. Уже при описі двох перших випадків (жінка 55 років з ферми на півдні Міннесоти і чоловік 68 років з ферми в Небрасці) автори були переконані в нозологічної самостійності синдрому. Вони не посилалися на Хатчінсона і, очевидно, не були знайомі з його роботами. У обох пацієнтів в 1931 році розвинулися лихоманка, слабкість, анорексія, анемія, невеликий лейкоцитоз і «болючі ділянки шкіри голови, особливо вздовж скроневих судин. Перебіг хвороби характеризувався ремісія і загостреннями [20].
Хоча Хортон і його колеги не були першими, описаних гигантоклеточний артеріїт, але використання даного епоніма обгрунтовується і тим, що вони вперше виконали біопсію змінених скроневихартерій а також справили гістопатологічного опис змін. Зокрема, вони виявили ознаки хронічного периартериита і артериита з своєрідними окресленими ділянками гранулематозной тканини в адвентиції кровоносних судин. В їх подальшому описі 7 випадків ознаки захворювання включали: головний біль, слабкість, лихоманку, нічні поти, що виступають над поверхнею шкіри і вузлуваті скроневі артерії, а в одному випадку - диплопію. Практично завжди відзначалися труднощі в пережовуванні їжі. Хортон і Магат вважали, що хвороба є доброякісною, оскільки у всіх випадках було відзначено повне одужання, проте вони ж звернули увагу на те, що 2 пацієнта померли протягом наступних 2 років від причин, не пов'язаних з даним захворюванням [21].
До 1938 року Дженнінгс (Jennings) встановив, що сліпота може бути ускладненням скроневої артериита [22]. У 1941 році Гілмор (Gilmour) продемонстрував системну природу патологічного процесу. У 1957 році Стюарт Барбер (Stuart Barber) запропонував термін «ревматична поліміалгія». Зв'язок гігантоклітинної артеріїту з ревматичної полимиалгией була доведена в 1960 році Поллі (Paulley) і Хьюдж (Hughes), які вважали, що «анартрітіческій ревматизм» являє собою артеріїт, класичні ознаки якого або вже розвинулися, або з'являться в майбутньому.
артеріїт Такаясу
Хвороби відсутності пульсу описувалися з античних часів.Лише деякі з цих описів повні, але за останні 200 років деякі спостереження свідеьельствовалі, що можливі причини, що ведуть до артеріальної оклюзії, відмінні від артеріосклерозу і травм. Захворювання, схоже на артеріїт Такаясу, описували Морганьи (Morgagni) в 1761 році, Деві (Davy) в 1839 і савор (Savory) в 1856.
Джованні Батіста Морганьї був професором анатомії Падуанського університету. У 1761 році він описав жінку віком близько 40 років з відсутністю пульсу на променевих артеріях протягом щонайменше 6 років до смерті. На аутопсії променеві артерії були не змінені, зазначалося розширення проксимальної частини аорти в поєднанні зі стенозом дистальнихвідділів. Внутрішній шар аорти був жовтого кольору і містив кальцинати. У зв'язку з відсутністю гістопатологічного дослідження про його можливі результати зараз можна тільки здогадуватися.
Джеймс Деві, британський військовий лікар, можливо вже в 1839 році дав перший опис артериита Такаясу [23]. Клінічна картина двох його пацієнтів відповідало тому, що зараз називають хворобою відсутності пульсу. Першим був 55-річний військовослужбовець, у якого в віці 49 років розвинулися болю в лівому плечі, а через 4 роки він вступив до Деві з ослабленим пульсом в руці і її швидкою стомлюваністю. Протягом 6 місяців у нього розвинулися епізоди запаморочення і, імовірно, обструкція дуги аорти до такої міри, що пульс відсутній протягом багатьох судин: на шиї, в скроневої області, на плечовий і променевої артеріях. Також відзначалася пульсація в верхній частині грудини і деякий виступаніє кістки в цій області. Була діагностірованааневрізма дуги аорти. Через 1,5 року пацієнт раптово помер, при аутопсії було виявлено розрив великий аневризми дуги аорти і повна оклюзія судин, що відходять від дуги аорти.
Хоча у цього пацієнта без сумніву мала місце хвороба відсутності пульсу, але на момент розвитку симптомів він був старше ніж більшість пацієнтів з артеріїтом Такаясу. Деві описує 36-річного барабанщика 42 гвардійського полку, який не дивлячись на бурхливий спосіб життя відрізнявся гарним здоров'ям до моменту розвитку задишки. Через півроку після розвитку хвороби пацієнт був госпіталізований в госпіталь британської армії на Мальті з серцебиттям, яке провокується фізичним навантаженням і поєднується з задишкою, а також з епізодами втрати зору і, іноді, свідомості. Пульс на плечових і променевих артеріях не виявлявся. Пульс на сонних артеріях був слабким, в той час як на стегнових - навпаки посиленим. Пацієнт раптово помер через півтора року після дебюту захворювання. Аутопсія була виконана незважаючи на протести дружини пацієнта, проте була частковою і неповною. Було виявлено збільшення дуги аорти з нерівномірним потовщенням і ущільненням внутрішньої оболонки в поєднанні з тонкою середнього шару стінки. Ліві сонна і підключична артерії були окклюзирована щільним білим речовиною, яке, на думку Деві, могло відбуватися з лімфи. Хоча Деві розглядав описані ним випадки як унікальні і вважав захворювання хронічним, що не ведуть до негайної смерті, очевидно, що він не вважав артеріальну оклюзію рідкісної. Він припустив, що ці захворювання виходять з серединного шару артерій і пов'язане або з атрофією, або зі змінами в структурі, або з накопиченням речовини, званого атероматозні, або будь-якого іншого. Подібні зміни, на думку Деві, можуть призводити до того, аби відкласти лімфи в середньому шарі судинної стінки, що підсилює ушкодження. На жаль ні в жодному з випадків не було проведено гістологічного дослідження. Неясно чи були ці випадки хворобою Такаясу, оскільки в першому спостереженні не можна виключити дегенеративного характеру процесу, а в другому можливі вроджена аномалія.
Переконливе опис хвороби, подібної артеріїти Такаясу, дав Вільям савор (William Savory), який спостерігав 22-річну жінку, яка надійшла до лікарні Святого Варфоломія (St. Bartholomew's Hospital) в Лондоні в 1854 році [6]. Пацієнтка протягом 5 років страждала від невизначених симптомів, в наступним стали виникати напади, а на судинах шиї, голови та верхніх кінцівок пульс не визначався. За час перебування в лікарні, яке склало 13 місяців, вона осліпла на ліве око, а на волосистій частині шкіри голови з'явилася велика виразка. При посмертному обстеженні було виявлено потовщення і звуження аорти і судин дуги аорти - судини на дотик були схожі на щільну мотузку. Хвороба явно була в далеко зайшла стадії, аневризм виявлено не було. Савор пов'язував описаний стан із запаленням швидше внутрішнього шару артеріальної стінки, ніж її адвентиции (така була точка зору Рокітанского). Савор вважав поданою ним випадок унікальним і писав, що це спостереження не підтверджує погляди Рокітанского на патологічний процес при артериите.
Макіта Такаясу (Makito Takayasu) з Канацава на Дванадцятої щорічної конференції Японського товариства офтальмології (12th Annual Meeting of the Japanese Society of Ophthalmology) в 1908 році представив опис історії хвороби молодої жінки зі змінами в артеріях сітківки [24]. Річард Джадж (Richard Judge) зі співавторами опублікували повний переклад цього короткого повідомлення і його подальшого обговорення учасниками конференції [25]. З представлених відомостей стає ясно, що Такаясу не описує відсутності пульсу на периферичних артеріях. При описі кровоносних судин сітківки він відзначає наявність кольцевидного анастомозу навколо диска зорового нерва на відстані 2-3 мм від нього, а також ще одного анастомозу, навколишнього перший. Це були анастомотіческіе шунти артеріол і венул. Також Такаясу звернув увагу на те, що кровоносні судини, що оточують диск зорового нерва, були злегка підняті. Як самі ці судини, так і їх гілки мали «шишки», положення яких з кожним днем могло змінюватися, більшу кількість «шишок» зазначалося у артеріол. Також мали місце невеликі геморагії. Проте, картини запалення не було. Першими, хто зв'язали зміни судин сітківки з відсутністю пульсу на променевих артеріях були Ооніші (Oonishi) і Кагошима (Kagoshima). У дискусії після повідомлення Такаясу вони описали своїх пацієнтів з подібною картиною.
До 1941 року синдром відсутності пульсу, який мав місце переважно у молодих дорослих, називався безліччю імен, що призводило до значних ускладнень. Для упорядкування нозології і зручності Ясуко Ніімі (Yasuzo Niimi) з Нагої запропонував назвати подібне захворювання в честь Такаясу. Безумовно, з тим же, якщо не з великим підставою, цей стан можна було б назвати хвороба Деві, савор або Ооніші-Кагошима. Кентарор Шиміцу (Kentaro Shimizu) і Кейджі Сано (Keiji Sano) більш повно описали клінічну картину синдрому і назвали його «хвороба відсутності пульсу». Вільям Каккамізе (William Caccamise) і Куніо Окуда (Kunio Okuda) в 1954 році ввели термін «хвороба Такаясу» в англомовну літературу.
Перше всебічне опис гістопатологічних змін при артериите Такаясу дав Рудольф Бенеке (Rudolf Beneke) в Халле в 1925 році. При мікроскопічному дослідженні артерій, що відходять від дуги аорти, у 41-річної жінки він виявив майже повний некроз міді зі склерозом інтими і рубцями і потовщенням в адвентиції. Відзначалися запальні зміни і гігантські клітини, хоча гігантські клітини були описані в зв'язку з вторинними атероматозними змінами. Створюється враження, що Бенеке не надавав гігантським клітинам особливого первинного значення в етіології і патогенезі захворювання.
хвороба Бехчета
Як і інші васкуліти, а також інші хвороби, які стали самостійними відносно недавно, хвороба Бехчета існувала дуже давно, була описана рядом авторів, але чекала своєї черги, щоб придбати самостійність - відокремитися у вигляді незалежної нозологічної форми. Арієн Файгенбаум (Aryen Feigenbaum) припустив, що можливо вже Гіппократ у своїй практиці зустрічався з випадками хвороби Бехчета. Гіппократ описував пацієнтів з виразками на слизовій оболонці ротової порожнини і статевих органів і ураженням очей з фотофобией і втратою зору (можливо в зв'язку з ірит). Проте опис «fungus excrescences» століття, яке зазначив Гіппократ, не співвідноситься з діагнозом хвороби Бехчета. Інші опису схожі, але попередні роботі Бехчета в 1937 році, були зроблені Блют (Blüthe) з Гейдельберга в 1908 році, Гербертом планерів (Herbert Planner) і Францем Ременовскім (Franz Remenovsky) у Відні в 1922 році, Шігета (Shigeta) в Японії в 1924 році, Бенедіктосом Адамантіадесом (Benediktos Adamantiades) в Афінах в 1931 році (оральні і генітальні виразки у 20-річного чоловіка з рецидивуючим ірит та гипопион з позитивною реакцією Вассермана, безуспішно ліковані протівосіфілітіческімі препаратами) і Уітвелл (Whitwell) в Лондоні в 1934 році.
Уітвелл описав три випадки: 1) 34-річний чоловік з рецидивуючим ірит та виразками в роті і на статевих органах, які вважалися герпетическими; 2) 29-річна жінка з виразками в роті і в піхві, змінами шкіри, подібними вузлуватої еритеми, і ймовірною емболією вен нижніх кінцівок; 3) 32-річна жінка з виразками на слизовій оболонці ротової порожнини і статевих органів. Уітвелл припустив, що симптоми хвороби можуть пов'язані один з одним і представляти собою самостійну або недослідженою клінічну форму.
Хулуси Бехчета (Hulusi Behçet), професор дерматології в університеті Стамбула (University of Istanbul) описав двох пацієнтів (40-річного чоловіка і 34-річну жінку) з рецидивуючими оральними і генітальними афтозоподобнимі виразками і увеитом з гипопион в 1937 році. Він спостерігав пацієнтів протягом 20 років. Один з пацієнтів їздив до Відня для незалежної консультації, на якій було висловлено припущення про те, що захворювання пов'язане з туберкульозом або невідомим паразитом. Лікування золотом і тривалентним миш'яком, що проводиться у Відні, виявилося безуспішним. У цього ж хворого в Відні була виконана ірідектомія також без клінічного поліпшення. У жінки було виконано три біопсії з виразок різних ділянок тіла, при кожному дослідженні гістологічна картина була однією і тією ж. При фарбуванні за Романовським-Гімзою було виявлено велику кількість лейкоцитів і епітеліальних клітин з сапрофітіческій паличками і коками, а також внутрішньо-і позаклітинні частки підозрілі на вірус. Спроба перенесення організму від пацієнта на скаріфіцірованную рогівку кролика не привело ні до місцевої, ні до генералізованої інфекції. Бехчета припустив, що описаний ним синдром може бути обумовлений поки ще неідентифікованим вірусом, але не обговорював Васкулітно природи захворювання. Бехчета і його колеги шукали передбачувані вірусні продукти у інших пацієнтів, він не змогли відшукати їх.
хвороба Кавасакі
У 1961 року Томісаку Кавасакі (Tomisaku Kawasaki) в Токіо зустрівся з першим випадком захворювання, яке згодом отримало його ім'я. Кавасакі вирішив не описувати окреме незвичайне спостереження, а протягом наступних шести років ретельно зібрав клінічну та епідеміологічну інформацію всього про 50 випадках, що мали місце в Токіо і його околицях. У 1967 році він повідомив про свої спостереження, як про гострий фебрильного слизисто-шкірним лімфатичному синдромі у дітей [26].
Основні ознаки гострого синдрому за описом Кавасакі включали лихоманку, лимфоаденопатию і залучення шкіри і слизових оболонок. Кавасакі надав докладні описи семи спостережень. Тривалість захворювання становила близько трьох тижнів і у всіх пацієнтів хвороба вирішилася без будь-яких ускладнень і рецидивів. Кавасакі не зміг встановити причину захворювання, але він припускав, що має алергічну, аутоімунних і інфекційну природу. Ймовірною представлялася вірусна повітряно-крапельна етіологія, проте також не виключалася можливість бактеріального збудника, на користь чого свідчили клінічна картина і часто присутній лейкоцитоз із зсувом вліво. Активні культуральні дослідження, в тому числі вирощування матеріалу віддалених лімфатичних вузлів були недіагностіческімі, проте в більшості випадків (47 з 50) лікування проводилося антибіотиками. 22 хворим призначалися глюкокортикоїди. Ретельне опис, надане Кавасакі, дозволило йому розглядати описаний стан як відмінне від інших відомих причин фебрильних слизисто-шкірних захворювань. У своєму докладному обговоренні Кавасакі розібрав багато інших подібних станів, в тому числі слизисто-шкірний очної синдром Фучс і Гілберта, синдром Стівенса-Джонсона, скарлатина, хвороба Бехчета і різні вірусні захворювання (коксаки А і аденовіруси).
До 1974 року Кавасакі з співавторами описали понад 6000 випадків в Японії, що дозволило їм надати докладний опис повного спектра захворювання [27].Смертні випадки настали в 1-2% випадків і були пов'язані з серцевою недостатністю. За даними аутопсії мав місце інфантильний артеріїт, подібний вузликового периартериита, вінцевих артерій, що супроводжується тромбозом і аневризмами. Очевидно синдром, званий «інфантильний вузликовий поліартеріїт», ідентичний хвороби Кавасакі.
висновок
Ранні опису идиопатических васкулитов дають основу для розуміння сучасних уявлень про ці захворювання. Наше розуміння васкулитов є результат багаторічних лабораторних і клінічних досліджень.
Більшість, але не всі системні васкуліти були описані ще до того, як це зробили ті, чиї імена вони носять. У більшості випадків автори, що дали ім'я нозологічної формі, за допомогою доступних їм чітко визначили клінічні і патофізіологічні ознаки відповідних захворювань. У всіх випадках це були проникливі опису, які сформували основу їх і нашого розуміння цих хвороб. У деяких випадках автори ретельно і систематично узагальнили результати ранніх спостережень, що дозволило їм виділити самостійну форму хвороби (Геноха і Шенлейн). Інші використовували гістопатологічні методики (Хортон, Вегенер, Бехчета) або епідеміологічні підходи (Кавасакі), які зробили опису захворювань віхами сучасної медицини.
Внесок цих авторів має величезне значення у формуванні сучасних уявлень про васкулитах. Ранні опису також є надихаючі приклади того, наскільки важливі клінічні описи, зроблені практикуючими фахівцями, в розвитку медичної науки.
Список літератури
1. Matteson EL. A history of early investigation in polyarteritis nodosa. Arthritis Care Res 1999; 12: 294-302.
2. Hodgson J. A treatise on the diseases of arteries and veins, containing the pathology and treatment of aneurisms and wounded arteries. London: T. Underwood; 1815.
3. Qvist G. John Hunter 1728-1793. London: William Heinemann; 1981.
4. Rokitansky K. Handbuch der pathologischen Anatomie. Wien: Braumiller & Seidel; 1842.
5. Virchow R. Ueber die akute Entzu¨ndung der Arterien. Virchows Arch 1 847; 1: 272-88.
6. Savory WS. Case of a young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Med Chir Tr (London) 1856; 39: 205-19.
7. Kussmaul A, Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthu¨mliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskella¨hmung einhergeht. Deutsche Arch Klin Med 1 866; 1: 484-518.
8. Scho¨nlein JL. Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie. Nach dessen Vorlesungen niedergeschrieben und hrsg. von einigen seiner Zuho¨rer. Vol. 2. 3rd ed. Wu¨rzburg: Herisau; 1837.
9. Henoch EHH. U¨ber eine eigenthu¨mliche Form von Purpura. Berl Klin Wchnschr +1874; 11: 641-2.
10. Henoch E. Vorlesungen u¨ber Kinderkrankheiten. 10 th ed. Berlin: August Hirschwald; 1899.
11. Osler W. Visceral lesions of purpura and allied conditions. BMJ 1914; 1: 517-25.
12. Klinger H. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurt Ztschr Pathol 1931; 42: 455-80.
13. Ro¨ssle R. Zum Formenkreis der rheumatischen Gewebsvera¨nderungen mit besonderer Beru¨cksichtigung der rheumatischen Gefa¨ssentzu¨ndungen. Virchows Arch 1933; 288: 780-832.
14. Wegener F. U¨ber generalisierte, septische Gefa¨sserkrankungen. Verhandl Deutsch Gesellsch Pathol 1936; 29: 202-10.
15. Wegener F. U¨ber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 1939; 102: 36-68.
16. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis [abstract]. Am J Pathol 1949; 25: 817.
17. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951; 27: 277-301.
18. Ophu¨lsW. Periarteritis acuta nodosa. Arch Intern Med 1923; 32: 870-98.
19. Hutchinson J. On a peculiar form of thrombotic arteritis of the aged which is sometimes productive of gangrene. Arch Surg (London) 1890; 1: 323-9.
20. Horton BT, Magath TB, Brown GE. Undescribed form of arteritis of temporal vessels. Proc Staff Meet Mayo Clin 1932; 7: 700-1.
21. Horton BT, Magath TB. Arteritis of the temporal vessels: report of 7 cases. Proc Staff Meet Mayo Clin 1937; 12: 548-53.
22. Jennings GH. Arteritis of temporal vessels. Lancet 1938; 1: 424-8.
23. Davy J. Researches, physiological and anatomical. London: Smith, Elder and Company; Тисячу вісімсот тридцять дев'ять.
24. Takayasu M. Case with unusual changes of the central vessels in the retina. Acta Soc Ophthalmol Jpn 1908; 12: 554-5.
25. Judge RD, Currier RD, Gracie WA, Figley MM. Takayasu's arteritis and the aortic arch syndrome. Am J Med 1962; 32: 379-92.
26. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi 1967; 16: 178-222.
27. Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics 1974; 54: 271-6.
|